Ваш город Санкт-Петербург?

 

закрыть

Результаты поиска: Количество результатов: 0

Анализы База знаний Акции Страницы Адреса
База знаний в вашем смартфоне или планшете
для iPhone и iPad
для Android
Пересчёт
единиц измерения
Нормы в
микробиологии

← вернуться к списку статей

Версия для печати


[06-224] Расширенный анализ мочи на органические кислоты (60 показателей)
7900 руб.

Определение концентрации органических кислот в моче (метилмалоновой, фумарововой, изовалериановой и многих других), используемое для диагностики врождённых органических ацидемий (ацидурий).

Состав комплекса: 3-Гидрокси-3-метилглутаровая кислота (меглутол) • 3-Гидроксимасляная кислота • 4-Метил-2-оксовалерьяновая кислота (2 -кетоизокапроевая кислота) • Адипиновая кислота (гександиовая кислота, Е355) • Бензойная кислота (драциловая кислота, E210) • Гиппуровая кислота (N-бензоилглицин) • Изолимонная кислота (изоцитрат) • Квинолиновая кислота (хинолиновая; 2,3-пиридиндикарбоновая кислота) • Кинуреновая кислота • Креатинин • Ксантуреновая кислота (8-гидроксикинуреновая кислота) • Лимонная кислота (цитрат, Е330) • Малоновая кислота (пропандиовая кислота) • Метилгиппуровые кислоты, сум. • Метилмалоновая кислота • Молочная кислота (лактат, E270) • Оротовая кислота (пиримидин-4-карбоновая кислота) • пара-Гидроксифенилмолочная кислота • Пиколиновая кислота • Пировиноградная кислота (пируват) • Пироглутаминовая кислота (5-оксопролин) • Субериновая кислота (пробковая, октандиовая кислота) • Трикарбаллиловая кислота (1,2,3-пропантрикабоксиловая) • Формиминоглутаминовая кислота • Фумаровая кислота (болетовая кислота, E297) • цис-Аконитовая кислота (пропилентрикарбоновая) • Этилмалоновая кислота (2-карбоксимасляная кислота) • 2-Гидрокси-2-метилбутандиовая кислота (лимонно-яблочная кислота) • 2-Гидрокси-3-метилбутановая кислота (2-гидроксиизовалериановая кислота) • 2-Гидроксимасляная кислота (2-гидроксибутановая кислота) • 2-Кетоглутаровая кислота (2-оксоглутаровая кислота) • 2-Кетоизовалериановая кислота • 2-Метилглутаровая (2-метилпентандиовая кислота) • 3-Гидроксиизовалериановая кислота (3-гидрокси-3-метилбутановая кислота) • 3-Индолилуксусная кислота (гетероауксин) • 3-Метил-2-оксовалерьяновая кислота (3-метил-2-оксопентановая кислота) • 3-Метилглутаровая кислота (3-метилпентандиоевая кислота) • 3-Метилкротонилглицин • 3-Фенилмолочная кислота (2-гидрокси-3-фенилпропионовая кислота) • N-Ацетил-L-аспартиковая кислота (N-ацетил-L-аспартат) • Ацетоуксусная кислота (3-кетомасляная кислота, ацетоацетат) • Винная кислота (диоксиянтарная, тартаровая, Е334) • Гиппуровая кислота (N-бензоилглицин) • Гликолиевая кислота (гидроксиуксусная кислота) • Глицериновая кислота (2,3-дигидроксипропановая кислота) • Глутаровая кислота (пентандиовая кислота) • Гомогентизиновая кислота (2,5-дигидроксифенилуксусная кислота, мелановая кислота) • Изовалерилглицин (N-изопентаноилглицин) • Кофейная кислота (3,4-дигидроксикоричная, 3,4-дигидроксибензенакриловая) • мета-Метилгиппуровая кислота • Метилгиппуровые кислоты, сум • Метилянтарная кислота (пиротартаровая кислота) • Миндальная кислота (фенилгликолевая кислота) • Миндальная кислота (фенилгликолевая кислота) • орто-Гидроксифенилуксусная кислота • орто-Метилгиппуровая кислота • пара-Гидроксибензойная кислота (пара-карбоксифенол) • пара-Гидроксифенилпировиноградная кислота • пара-Метилгиппуровая кислота • Себациновая кислота (декандиовая кислота) • Фенилглиоксиловая кислота (бензоилмуравьиная) • Фенилглиоксиловая кислота (бензоилмуравьиная) • Щавелевая кислота (этандиовая, оксаловая кислота) • Яблочная кислота (малат, оксиянтарная кислота, Е296) • Янтарная кислота (сукциновая кислота, сукцинат, Е363)

Синонимы русские

Комплексная диагностика органических ацидемий (ацидурий).

Синонимы английские

Organic acids, Urine.

Метод исследования

Газовая хроматография-масс-спектрометрия (ГХ-МС).

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Среднюю порцию утренней мочи.

Как правильно подготовиться к исследованию?

  • Исключить из рациона алкоголь в течение 24 часов до исследования.
  • Исключить прием мочегонных препаратов в течение 48 часов до сбора мочи (по согласованию с врачом).

Общая информация об исследовании

Органические кислоты – это органические вещества, которые обладают свойствами кислот. Они образуются под действием ферментов в результате метаболизма белков, углеводов и жиров и различаются по структуре и составу. При нарушении функции этих ферментов органические кислоты накапливаются в крови и в тканях. Чаще нарушение функции ферментов носит врождённый характер. В этом случае говорят о врождённых органических ацидемиях (ацидуриях). Существует огромное количество органических кислот и, следовательно, многообразие врождённых ацидемий. Наиболее часто встречаются метилмалоновая, пропионовая и изовалериановая ацидемии, однако существуют и другие, более редкие варианты.

Врождённые ацидемии имеют много общего. Так, большинство врождённых ацидемий – это аутосомно-рециссивные заболевания, которые проявляются в младенчестве или в раннем детстве. Вне зависимости от природы органической кислоты, ее избыток оказывает отрицательное воздействие на головной мозг. Это объясняет, почему наиболее часто врождённые ацидемии проявляются в виде нарушений со стороны нервной системы: задержки умственного развития, судорог, гипо/гипертонуса или дистонии, атаксии, энцефалопатии, задержки речевого развития, нарушений зрения, экстрапирамидных симптомов и других. К другим признакам врождённых ацидемий относятся метаболический ацидоз, гипогликемия, тошнота/рвота, кожные высыпания, гепатомегалия, кетоацидоз или кетонурия и признаки дисморфогенеза. Главная опасность врождённых ацидемий состоит в том, что при их несвоевременной коррекции эти изменения необратимы, поэтому так важна ранняя диагностика и лечение заболеваний этой группы. Основа диагностики врождённых ацидемий – это лабораторные анализы. Так как все органические ацидемии похожи друг на друга, для их диагностики проводят комплексный анализ, в котором определяют концентрацию сразу всех органических кислот.

Лабораторная диагностика ацидемий не очень проста. Это связано с тем, что в крови одновременно содержится огромное количество органических кислот, при этом транзиторное повышение их концентрации может наблюдаться в результате приема лекарственных средств, изменений в диете или даже в составе микрофлоры кишечника. Одним из лучших методов диагностики врождённых ацидемий является газовая хроматография-масс-спектрометрия. Этот метод позволяет быстро разделить кислоты между собой и определить природу органической кислоты.

Анализ на органические кислоты проводят при наличии: 1. Специфического, странного запаха мочи. 2. Метаболического ацидоза, транзиторного или постоянного, при повышенном или нормальном анионном интервале. 3. Упорной рвоты, особенно, если при этом наблюдается метаболический ацидоз. 4. Острого заболевания в младенческом возрасте, особенно если при этом наблюдается гипераммониемия и метаболический ацидоз. 5. Прогрессирующих экстрапирамидных симптомов. 6. Синдрома Рея, особенно при возникновении в младенчестве, при наличии повторных приступов и отягощенного наследственного анамнеза по этому заболеванию. 7. Любого наследственного заболевания с неустановленной причиной. Учитывая необратимые последствия, к которым могут привести органические ацидемии, в некоторых странах и семьях предпочитают проводить профилактический (скрининговый) анализ на органические кислоты всем новорождённым детям.

Для диагностики врождённых ацидемий можно использовать как кровь, так и мочу. Следует отметить, что органические кислоты практически не реабсорбируются в почечных канальцах, поэтому их концентрация в моче выше, чем в крови, и их проще определить в моче. Анализ обеих биологических жидкостей (крови и мочи) позволяют получить более точный результат.

Метод определения органических кислот с помощью газовой хроматографии-масс-спектрометрии – один из наиболее точных, однако ложноположительные и ложноотрицательные результаты анализа все же возможны. Поэтому результаты теста следует интерпретировать с учетом всех анамнестических, клинических и других лабораторных данных.

Для чего используется исследование?

  • Для диагностики врождённых органических ацидемий (ацидурий).

Когда назначается исследование?

При наличии:

  • специфического, странного запаха мочи;
  • метаболического ацидоза, транзиторного или постоянного, при повышенном или нормальном анионном интервале;
  • упорной рвоты, особенно если при этом наблюдается метаболический ацидоз;
  • острого заболевания в младенческом возрасте, особенно если при этом наблюдается гипераммониемия и метаболический ацидоз;
  • прогрессирующих экстрапирамидных симптомов;
  • синдрома Рея, особенно при возникновении в младенчестве, при наличии повторных приступов и отягощенного наследственного анамнеза по этому заболеванию;
  • любого наследственного заболевания с неустановленной причиной;
  • при профилактическом (скрининговом) обследовании новорождённого.

Что означают результаты?

Референсные значения

Компонент

Возраст

Референсные значения

Единицы измерения

Молочная кислота

< 7 сут.

36.00 - 222.00

ммоль/моль креатинина

7 - 30 сут.

18.00 - 34.00

1 мес. - 2 года

25.00 - 518.00

2 - 8 лет

8.00 - 216.00

8 - 12 лет

6.00 - 61.00

> 12 лет

15.00 - 24.00

Пировиноградная кислота

< 7 сут.

8.00 - 76.00

ммоль/моль креатинина

7 - 30 сут.

8.00 - 52.00

1 мес. - 2 года

4.00 - 58.00

2 - 8 лет

6.00 - 20.00

8 - 12 лет

2.00 - 35.00

> 12 лет

1.00 - 16.00

Лимонная кислота

< 1 мес.

89.40 - 1647.70

ммоль/моль креатинина

1 мес. - 2 года

25.20 - 3168.40

> 2 лет

33.90 - 592.20

цис-Аконитовая кислота

 -

10.80 - 46.80

ммоль/моль креатинина

Изолимонная кислота

 -

23.40 - 85.80

ммоль/моль креатинина

2-Кетоглутаровая кислота

< 1 мес.

10.00 - 836.00

ммоль/моль креатинина

1 мес. - 2 года

8.00 - 631.40

> 2 лет

0.00 - 21.00

Янтарная кислота

< 7 сут.

30.00 - 486.00

ммоль/моль креатинина

7 - 30 сут.

30.00 - 486.00

1 мес. - 2 года

4.00 - 27.00

2 - 8 лет

4.00 - 27.00

8 - 12 лет

2.00 - 20.00

> 12 лет

1.00 - 16.00

Фумаровая кислота

< 1 мес.

2.80 - 53.70

ммоль/моль креатинина

1 мес. - 2 года

0.10 - 28.20

> 2 лет

0.00 - 1.35

Яблочная кислота

 -

0.06 - 1.80

ммоль/моль креатинина

2-Метилглутаровая

 -

0.30 - 1.70

ммоль/моль креатинина

Ацетоуксусная кислота

2 - 12 лет

0.05 - 0.90

у.е./моль креат.

> 12 лет

0.05 - 1.10

3-Гидроксимасляная кислота

< 7 сут.

1.00 - 10.00

ммоль/моль креатинина

7 - 30 сут.

1.00 - 8.00

1 мес. - 2 года

0.50 - 6.00

2 - 8 лет

0.00 - 3.00

8 - 12 лет

0.00 - 4.00

> 12 лет

0.00 - 6.00

Малоновая кислота

< 2 лет

0.00 - 2.00

ммоль/моль креатинина

> 2 лет

0.00 - 3.40

2-Гидрокси-3-метилбутановая кислота

 -

1.30 - 6.20

ммоль/моль креатинина

3-Метилкротонилглицин

< 2 лет

0.00 - 2.00

ммоль/моль креатинина

> 2 лет

0.04 - 0.60

3-Метилглутаровая кислота

< 7 сут.

0.00 - 3.00

ммоль/моль креатинина

7 - 30 сут.

0.00 - 3.00

1 мес. - 2 года

0.00 - 7.00

2 - 8 лет

0.00 - 5.00

8 - 12 лет

0.00 - 7.00

> 12 лет

0.00 - 7.00

Изовалерилглицин

< 2 лет

0.00 - 2.00

ммоль/моль креатинина

> 2 лет

0.40 - 4.00

пара-Гидроксифенилмолочная кислота

< 2 лет

0.00 - 2.00

ммоль/моль креатинина

> 2 лет

0.00 - 0.87

пара-Гидроксифенилпировиноградная кислота

< 7 сут.

0.00 - 2.00

ммоль/моль креатинина

7 - 30 сут.

0.00 - 2.00

1 мес. - 2 года

0.00 - 10.00

2 - 8 лет

0.00 - 2.00

8 - 12 лет

0.00 - 2.00

> 12 лет

0.00 - 3.00

Гомогентизиновая кислота

< 7 сут.

0.00 - 2.80

ммоль/моль креатинина

7 - 30 сут.

0.00 - 2.00

1 мес. - 2 года

0.00 - 2.50

2 - 8 лет

0.00 - 2.00

8 - 12 лет

0.00 - 2.00

> 12 лет

0.00 - 2.00

3-Фенилмолочная кислота

< 7 сут.

0.00 - 2.00

ммоль/моль креатинина

7 - 30 сут.

0.00 - 2.00

1 мес. - 2 года

0.00 - 10.00

2 - 8 лет

0.00 - 2.00

8 - 12 лет

0.00 - 2.00

> 12 лет

0.00 - 2.50

Фенилглиоксиловая кислота

 -

0.00 - 7.34

ммоль/моль креатинина

Миндальная кислота

2 - 30 сут.

0.00 - 74.00

ммоль/моль креатинина

1 - 12 мес.

0.00 - 74.00

1 - 2 года

0.00 - 64.00

> 2 лет

0.00 - 0.21

Квинолиновая кислота

 -

0.00 - 4.10

ммоль/моль креатинина

Пиколиновая кислота

 -

2.50 - 12.20

ммоль/моль креатинина

Гликолиевая кислота

< 7 сут.

2.00 - 7.00

ммоль/моль креатинина

7 - 30 сут.

8.00 - 82.00

1 мес. - 2 года

22.00 - 143.00

2 - 8 лет

28.00 - 126.00

8 - 12 лет

14.00 - 114.00

> 12 лет

16.00 - 114.00

Глицериновая кислота

< 7 сут.

0.00 - 2.00

ммоль/моль креатинина

7 - 30 сут.

0.00 - 3.00

1 мес. - 2 года

0.00 - 8.00

2 - 8 лет

0.00 - 8.00

8 - 12 лет

0.00 - 9.00

> 12 лет

0.00 - 9.00

Щавелевая кислота

2 - 30 сут.

0.00 - 30.00

ммоль/моль креатинина

1 - 12 мес.

0.00 - 30.00

1 - 2 года

0.00 - 18.00

> 2 лет

3.90 - 14.00

2-Кетоизовалериановая кислота

< 2 лет

0.00 - 2.00

ммоль/моль креатинина

> 2 лет

0.78 - 1.20

3-Метил-2-оксовалерьяновая кислота

< 7 сут.

0.00 - 1.00

ммоль/моль креатинина

7 - 30 сут.

0.00 - 1.00

1 мес. - 2 года

0.00 - 1.00

2 - 8 лет

0.00 - 1.00

8 - 12 лет

0.10 - 1.20

> 12 лет

0.11 - 1.42

4-Метил-2-оксовалерьяновая кислота

< 7 сут.

0.00 - 0.70

ммоль/моль креатинина

7 - 30 сут.

0.00 - 0.70

1 мес. - 2 года

0.00 - 0.70

2 - 8 лет

0.00 - 0.50

8 - 12 лет

0.01 - 0.04

> 12 лет

0.03 - 0.34

Глутаровая кислота

< 7 сут.

0.00 - 2.00

ммоль/моль креатинина

7 - 30 сут.

0.00 - 3.00

1 мес. - 2 года

0.00 - 5.00

2 - 8 лет

0.00 - 2.00

8 - 12 лет

0.00 - 2.00

> 12 лет

0.00 - 2.00

Себациновая кислота

 -

0.00 - 2.00

ммоль/моль креатинина

Адипиновая кислота

< 7 сут.

8.00 - 162.00

ммоль/моль креатинина

7 - 30 сут.

30.00 - 184.00

1 мес. - 2 года

46.00 - 138.00

2 - 8 лет

18.00 - 150.00

8 - 12 лет

11.00 - 60.00

> 12 лет

9.00 - 30.00

Субериновая кислота

 -

0.00 - 2.00

ммоль/моль креатинина

Этилмалоновая кислота

< 7 сут.

0.00 - 2.00

ммоль/моль креатинина

7 - 30 сут.

0.00 - 2.00

1 мес. - 2 года

0.00 - 4.00

2 - 8 лет

0.00 - 4.00

8 - 12 лет

0.00 - 5.00

> 12 лет

0.00 - 7.00

Метилянтарная кислота

< 2 лет

0.00 - 3.00

ммоль/моль креатинина

> 2 лет

1.10 - 6.20

Ксантуреновая кислота

 -

0.00 - 0.44

ммоль/моль креатинина

Кинуреновая кислота

 -

0.00 - 1.60

ммоль/моль креатинина

3-Гидроксиизовалериановая кислота

< 2 лет

0.00 - 46.00

ммоль/моль креатинина

> 2 лет

0.00 - 11.50

3-Гидрокси-3-метилглутаровая кислота

< 7 сут.

6.00 - 73.00

ммоль/моль креатинина

7 - 30 сут.

13.00 - 81.00

1 мес. - 2 года

6.00 - 15.00

2 - 8 лет

3.00 - 20.00

8 - 12 лет

2.00 - 25.00

> 12 лет

6.00 - 35.00

Формиминоглутаминовая кислота

 -

0.00 - 21.00

ммоль/моль креатинина

Метилмалоновая кислота

 -

0.00 - 2.00

ммоль/моль креатинина

N-Ацетил-L-аспартиковая кислота

< 7 сут.

0.00 - 8.00

ммоль/моль креатинина

7 - 30 сут.

0.00 - 2.00

1 мес. - 2 года

0.00 - 6.00

2 - 8 лет

0.00 - 2.00

8 - 12 лет

0.00 - 2.00

> 12 лет

0.00 - 2.00

2-Гидроксимасляная кислота

2 - 30 сут.

0.00 - 8.00

ммоль/моль креатинина

1 - 12 мес.

0.00 - 8.00

1 - 2 года

0.00 - 8.00

> 2 лет

0.00 - 1.00

Пироглутаминовая кислота

2 - 30 сут.

0.00 - 9.00

ммоль/моль креатинина

1 - 12 мес.

0.00 - 9.00

1 - 2 года

0.00 - 5.00

> 2 лет

25.20 - 79.20

Оротовая кислота

 -

0.05 - 6.00

ммоль/моль креатинина

Гиппуровая кислота

 -

0.00 - 8.37

ммоль/л

Метилгиппуровые, сум.

 -

0.00 - 10.36

ммоль/л

Миндальная кислота

 -

0.00 - 2.36

ммоль/л

Фенилглиоксиловая кислота

 -

0.00 - 0.67

ммоль/л

Бензойная кислота

 -

0.00 - 8.40

ммоль/моль креатинина

орто-Гидроксифенилуксусная кислота

 -

1.40 - 3.70

ммоль/моль креатинина

пара-Гидроксибензойная кислота

 -

0.00 - 1.66

ммоль/моль креатинина

Гиппуровая кислота

< 8 лет

100.00 - 1620.00

ммоль/моль креатинина

> 8 лет

60.00 - 300.00

орто-Метилгиппуровая кислота

 -

Референсные значения не определены

ммоль/моль креатинина

мета-Метилгиппуровая кислота

 -

Референсные значения не определены

ммоль/моль креатинина

пара-Метилгиппуровая кислота

 -

Референсные значения не определены

ммоль/моль креатинина

Метилгиппуровые, сум.

 -

0.000 - 0.115

ммоль/моль креатинина

Трикарбаллиловая кислота

> 1 года

0.00 - 4.00

ммоль/моль креатинина

3-Индолилуксусная кислота

< 1 мес.

0.10 - 31.00

ммоль/моль креатинина

1 - 24 мес.

0.10 - 5.70

> 2 лет

0.60 - 5.40

Кофейная кислота

 -

1.20 - 4.10

ммоль/моль креатинина

Винная кислота

 -

2.40 - 64.40

ммоль/моль креатинина

2-Гидрокси-2-метилбутандиовая кислота

< 1 мес.

5.50 - 24.60

ммоль/моль креатинина

1 - 24 мес.

5.50 - 21.00

2 - 6 лет

4.20 - 9.90

6 - 10 лет

4.20 - 8.90

> 10 лет

1.30 - 11.20

Креатинин

Мужской

 -

5.60 - 14.70

ммоль/л

Женский

4.20 - 9.70

Причины повышения:

  • врождённая ацидемия (ацидурия).

Причины понижения:

  • контроль заболевания на фоне лечения.

Что может влиять на результат?

  • Особенности диеты;
  • прием некоторых лекарственных средств.


Также рекомендуется

Кто назначает исследование?

Педиатр, неонатолог.

Литература

  • Narayanan MP, Kannan V, Vinayan KP, Vasudevan DM. Diagnosis of major organic acidurias in children: two years experience at a tertiary care centre. Indian J Clin Biochem. 2011 Oct;26(4):347-53. Epub 2011 Feb 1.
  • Goodman SI. An introduction to gas chromatography-mass spectrometry and the inherited organic acidemias. Am J Hum Genet. 1980 Nov;32(6):781-92.
Лабораторная служба Хеликс
г. Санкт-Петербург, Б. Сампсониевский пр-т, д. 20
Телефон: +7 (800) 700-03-03