Уважаемые клиенты! Запись на сдачу анализа на COVID-19 ведется только онлайн.

Для физических лиц: запись в Центры Хеликс, запись на бесконтактное тестирование на дому.

Для юридических лиц: оставьте заявку через форму обратной связи.

Ваш город Санкт-Петербург?

 

закрыть

Результаты поиска: Количество результатов: 0

Анализы База знаний Акции Страницы Адреса
База знаний в вашем смартфоне или планшете
для iPhone и iPad
для Android
Пересчёт
единиц измерения
Нормы в
микробиологии

← вернуться к списку статей

Версия для печати


[06-224] Расширенный анализ мочи на органические кислоты (60 показателей)
7900 руб.

Определение концентрации органических кислот в моче (метилмалоновой, фумарововой, изовалериановой и многих других), используемое для диагностики врождённых органических ацидемий (ацидурий).

Состав комплекса:

Маркеры углеводного обмена
Молочная кислота (лактат, E270)
Пировиноградная кислота (пируват)

Маркеры метаболизма в цикле трикарбоновых кислот (в цикле Кребса),
энергообеспечения клеток, митохондриальной дисфункции, обмена аминокислот,
достаточности витаминов группы В, коэнзима Q и Mg
Лимонная кислота (цитрат, Е330)
цис-Аконитовая кислота (пропилентрикарбоновая)
Изолимонная кислота (изоцитрат)
2-Кетоглутаровая кислота (2-оксоглутаровая кислота)
Янтарная кислота (сукциновая кислота, сукцинат, Е363)
Фумаровая кислота (болетовая кислота, E297)
Яблочная кислота (малат, оксиянтарная кислота, Е296)
2-Метилглутаровая (2-метилпентандиовая кислота)

Побочный метаболит янтарной кислоты.
Маркеры кетогенеза, дисрегуляции обмена углеводов и бета-окисления жирных кислот

Ацетоуксусная кислота (3-кетомасляная кислота,креатинина ацетоацетат)

3-Гидроксимасляная кислота
Малоновая кислота (пропандиовая кислота)
Маркеры метаболизма разветвленных аминокислот
Валина, лейцина, изолейцина
2-Гидрокси-3-метилбутановая кислота (2-гидроксиизовалериановая
кислота)

В т.ч. косвенный маркер митохондриальной дисфункции.
3-Метилкротонилглицин

В т.ч. метаболит жирных кислот с четным числом атомов углерода.
Лейцина

3-Метилглутаровая кислота (3-метилпентандиоевая кислота)
В т.ч. косвенный маркер митохондриальной дисфункции.

Изовалерилглицин (N-изопентаноилглицин)

Маркеры метаболизма ароматических аминокислот (фенилаланина и тирозина)

пара-Гидроксифенилмолочная кислота
В т.ч. маркер дефицита антиоксидантов и витамина С.
пара-Гидроксифенилпировиноградная кислота
В т.ч. бактериальный маркер дисбиоза кишечника.
Гомогентизиновая кислота (2,5-дигидроксифенилуксусная кислота, мелановая кислота)
В т.ч. бактериальный маркер дисбиоза кишечника.
3-Фенилмолочная кислота (2-гидрокси-3-фенилпропионовая кислота)

Фенилглиоксиловая кислота (бензоилмуравьиная)

В т. ч. метаболит стирола (см. «Маркеры детоксикации и эндогенной интоксикации»).

Миндальная кислота (фенилгликолевая кислота)

В т.ч. метаболит стирола (см. «Маркеры детоксикации и эндогенной интоксикации»).
Маркеры метаболизма триптофана
Квинолиновая кислота (хинолиновая; 2,3-пиридиндикарбоновая кислота)
В т.ч. маркер инфекционного воспаления.
Пиколиновая кислота
В т.ч. маркер активации Т-клеточного иммунитета.
Маркеры метаболизма щавелевой кислоты (оксалатов)
Гликолиевая кислота (гидроксиуксусная кислота)
Глицериновая кислота (2,3-дигидроксипропановая кислота)
Щавелевая кислота (этандиовая, оксаловая кислота)
Маркеры достаточности витаминов
Маркеры достаточности витаминов B1, B2 и липоевой кислоты
2-Кетоизовалериановая кислота
В т.ч. метаболит валина.
3-Метил-2-оксовалерьяновая кислота (3-метил-2-оксопентановая кислота)
В т.ч. метаболит изолейцина.
4-Метил-2-оксовалерьяновая кислота (2-кетоизокапроевая кислота)
В т.ч. метаболит лейцина.
Маркеры достаточности витамина B2

Глутаровая кислота (пентандиовая  кислота)

Маркеры достаточности витаминов B2, B5, микросомального омега-окисления жирных кислот и дефицита карнитинов
Себациновая кислота (декандиовая кислота)
Адипиновая кислота (гександиовая кислота, Е355)

Субериновая кислота (пробковая, октандиовая кислота)

Маркеры достаточности витаминов витаминов B2, B5 и вспомогательного окисления бутирата (масляной кислоты)
Этилмалоновая кислота (2-карбоксимасляная кислота)
Метилянтарная кислота (пиротартаровая кислота)
Маркеры достаточности витамина B6
Ксантуреновая кислота (8-гидроксикинуреновая кислота)
В т.ч. метаболит триптофана.

Кинуреновая кислота
В т.ч. метаболит триптофана.
Маркеры достаточности витамина В7 (биотина) и B8 (инозитола)
3-Гидроксиизовалериановая кислота
(3-гидрокси-3-метилбутановая кислота)
В т.ч. метаболит лейцина.
Маркеры нарушения синтеза Коэнзима Q10
3-Гдрокси-3-метилглутаровая кислота (меглутол)
Маркеры кофакторного метилирования
Маркеры достаточности витамина B9
Формиминоглутаминовая кислота
В т.ч. маркер недостаточности глицина и В5, метаболит гистидина.
Маркеры достаточности витамина B12
Метилмалоновая кислота
Маркеры детоксикации и эндогенной интоксикации
N-Ацетил-L-аспартиковая кислота (N-ацетил-L-аспартат)
Маркер токсического метаболизма аспартата.

2-Гидроксимасляная кислота (2-гидроксибутановая кислота)

Маркер гиперпродукции глутатиона при катаболизме ксенобиотиков.

Пироглутаминовая кислота (5-оксопролин)

Маркер нарушения синтеза глутатиона и маркер воздействия парацетамола.

Оротовая кислота (пиримидин-4-карбоновая кислота)

Маркер гипераммониемии, в т.ч при нарушении образования мочевины.
Маркеры интоксикации производными бензола

Гиппуровая кислота (N-бензоилглицин)

Метилгиппуровые кислоты, сум.

Миндальная кислота (фенилгликолевая кислота)

Фенилглиоксиловая кислота (бензоилмуравьиная)

Маркеры дисбиоза кишечника
Бактериальные маркеры дисбиоза кишечника
Бензойная кислота (драциловая кислота, E210)
В т.ч. маркер недостаточности глицина и В5.
орто-Гидроксифенилуксусная кислота
пара-Гидроксибензойная кислота (пара-карбоксифенол)
Гиппуровая кислота (N-бензоилглицин)
В т.ч. маркер недостаточности глицина и В5, метаболит толуола (см. «Маркеры детоксикации и эндогенной интоксикации»).
Метилгиппуровые кислоты, сум.
В т. ч. метаболиты ксилола (см. «Маркеры детоксикации и эндогенной интоксикации»).
орто-Метилгиппуровая кислота
мета-Метилгиппуровая кислота
пара-Метилгиппуровая кислота
Трикарбаллиловая кислота (1,2,3-пропантрикабоксиловая)
3-Индолилуксусная кислота (гетероауксин)

Кофейная кислота (3,4-дигидроксикоричная, 3,4-дигидроксибензенакриловая)
В т.ч. маркер избыточного потребления кофе.
Дрожжевые и грибковые маркеры дисбиоза кишечника
Винная кислота (диоксиянтарная, тартаровая, Е334)
2-Гидрокси-2-метилбутандиовая кислота (лимонно-яблочная кислота)
Креатинин

Синонимы русские

Комплексная диагностика органических ацидемий (ацидурий).

Синонимы английские

Organic acids, Urine.

Метод исследования

Газовая хроматография-масс-спектрометрия (ГХ-МС).

Единицы измерения

Ммоль/моль креат. (миллимоль на моль креатинина), ммоль/л (миллимоль на литр), усл. единиц/моль креат. (условных единиц на моль креатинина).

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Среднюю порцию утренней мочи.

Как правильно подготовиться к исследованию?

  • Исключить из рациона алкоголь в течение 24 часов до исследования.
  • Исключить прием мочегонных препаратов в течение 48 часов до сбора мочи (по согласованию с врачом).

Общая информация об исследовании

Органические кислоты – это органические вещества, которые обладают свойствами кислот. Они образуются под действием ферментов в результате метаболизма белков, углеводов и жиров и различаются по структуре и составу. При нарушении функции этих ферментов органические кислоты накапливаются в крови и в тканях. Чаще нарушение функции ферментов носит врождённый характер. В этом случае говорят о врождённых органических ацидемиях (ацидуриях). Существует огромное количество органических кислот и, следовательно, многообразие врождённых ацидемий. Наиболее часто встречаются метилмалоновая, пропионовая и изовалериановая ацидемии, однако существуют и другие, более редкие варианты.

Врождённые ацидемии имеют много общего. Так, большинство врождённых ацидемий – это аутосомно-рециссивные заболевания, которые проявляются в младенчестве или в раннем детстве. Вне зависимости от природы органической кислоты, ее избыток оказывает отрицательное воздействие на головной мозг. Это объясняет, почему наиболее часто врождённые ацидемии проявляются в виде нарушений со стороны нервной системы: задержки умственного развития, судорог, гипо/гипертонуса или дистонии, атаксии, энцефалопатии, задержки речевого развития, нарушений зрения, экстрапирамидных симптомов и других. К другим признакам врождённых ацидемий относятся метаболический ацидоз, гипогликемия, тошнота/рвота, кожные высыпания, гепатомегалия, кетоацидоз или кетонурия и признаки дисморфогенеза. Главная опасность врождённых ацидемий состоит в том, что при их несвоевременной коррекции эти изменения необратимы, поэтому так важна ранняя диагностика и лечение заболеваний этой группы. Основа диагностики врождённых ацидемий – это лабораторные анализы. Так как все органические ацидемии похожи друг на друга, для их диагностики проводят комплексный анализ, в котором определяют концентрацию сразу всех органических кислот.

Лабораторная диагностика ацидемий не очень проста. Это связано с тем, что в крови одновременно содержится огромное количество органических кислот, при этом транзиторное повышение их концентрации может наблюдаться в результате приема лекарственных средств, изменений в диете или даже в составе микрофлоры кишечника. Одним из лучших методов диагностики врождённых ацидемий является газовая хроматография-масс-спектрометрия. Этот метод позволяет быстро разделить кислоты между собой и определить природу органической кислоты.

Анализ на органические кислоты проводят при наличии: 1. Специфического, странного запаха мочи. 2. Метаболического ацидоза, транзиторного или постоянного, при повышенном или нормальном анионном интервале. 3. Упорной рвоты, особенно, если при этом наблюдается метаболический ацидоз. 4. Острого заболевания в младенческом возрасте, особенно если при этом наблюдается гипераммониемия и метаболический ацидоз. 5. Прогрессирующих экстрапирамидных симптомов. 6. Синдрома Рея, особенно при возникновении в младенчестве, при наличии повторных приступов и отягощенного наследственного анамнеза по этому заболеванию. 7. Любого наследственного заболевания с неустановленной причиной. Учитывая необратимые последствия, к которым могут привести органические ацидемии, в некоторых странах и семьях предпочитают проводить профилактический (скрининговый) анализ на органические кислоты всем новорождённым детям.

Для диагностики врождённых ацидемий можно использовать как кровь, так и мочу. Следует отметить, что органические кислоты практически не реабсорбируются в почечных канальцах, поэтому их концентрация в моче выше, чем в крови, и их проще определить в моче. Анализ обеих биологических жидкостей (крови и мочи) позволяют получить более точный результат.

Метод определения органических кислот с помощью газовой хроматографии-масс-спектрометрии – один из наиболее точных, однако ложноположительные и ложноотрицательные результаты анализа все же возможны. Поэтому результаты теста следует интерпретировать с учетом всех анамнестических, клинических и других лабораторных данных.

Для чего используется исследование?

  • Для диагностики врождённых органических ацидемий (ацидурий).

Когда назначается исследование?

При наличии:

  • специфического, странного запаха мочи;
  • метаболического ацидоза, транзиторного или постоянного, при повышенном или нормальном анионном интервале;
  • упорной рвоты, особенно если при этом наблюдается метаболический ацидоз;
  • острого заболевания в младенческом возрасте, особенно если при этом наблюдается гипераммониемия и метаболический ацидоз;
  • прогрессирующих экстрапирамидных симптомов;
  • синдрома Рея, особенно при возникновении в младенчестве, при наличии повторных приступов и отягощенного наследственного анамнеза по этому заболеванию;
  • любого наследственного заболевания с неустановленной причиной;
  • при профилактическом (скрининговом) обследовании новорождённого.

Что означают результаты?

Референсные значения

Референсные значения рассчитаны для взрослых и детей с 2 лет.

Молочная кислота (лактат, E270)

 

3,14 - 67,40 ммоль/моль креат.

Пировиноградная кислота (пируват)

 

1,74 - 39,02 ммоль/моль креат.

Лимонная кислота (цитрат, Е330)

Женский

18,84 - 719,00 ммоль/моль креат.

Мужской

13,79 - 507,00 ммоль/моль креат.

цис-Аконитовая кислота (пропилентрикарбоновая)

 

5,98- 72,18 ммоль/моль креат.

Изолимонная кислота (изоцитрат)

 

9,21 - 159,01 ммоль/моль креат.

2-Кетоглутаровая кислота (2-оксоглутаровая кислота)

Женский

0,15 - 15,54 ммоль/моль креат.

Мужской

0,15 - 16,63 ммоль/моль креат.

Янтарная кислота (сукциновая кислота, сукцинат, Е363)

Женский

1,67 - 51,70 ммоль/моль креат.

Мужской

0,88 - 72,70 ммоль/моль креат.

Фумаровая кислота (болетовая кислота, E297)

Женский

0,22 - 10,68 ммоль/моль креат.

Мужской

0,10 - 9,33 ммоль/моль креат.

Яблочная кислота (малат, оксиянтарная кислота, Е296)

 

0,036 - 3,33 ммоль/моль креат.

2-Метилглутаровая (2-метилпентандиовая кислота)

Женский

0,21 - 3,92 ммоль/моль креат.

Мужской

0,23 - 3,25 ммоль/моль креат.

Ацетоуксусная кислота (3-кетомасляная кислота, ацетоацетат)

Женский

0,0009 - 2,75 усл.единиц/моль креат.

Мужской

0,0008 - 0,6 усл.единиц/моль креат.

3-Гидроксимасляная кислота

Женский

0,18 - 52,02 ммоль/моль креат.

Мужской

0,15 - 32,76 ммоль/моль креат.

Малоновая кислота (пропандиовая кислота)

Женский

0,12 - 2,16 ммоль/моль креат.

Мужской

0,07 - 2,78 ммоль/моль креат.

2-Гидрокси-3-метилбутановая кислота (2-
гидроксиизовалериановая кислота)

 

0,11 - 7,35 ммоль/моль креат.

3-Метилкротонилглицин

Женский

0,033 - 2,73 ммоль/моль креат.

Мужской

0,025 - 2,53 ммоль/моль креат.

3-Метилглутаровая кислота (3-метилпентандиоевая кислота)

Женский

0,26 - 3,07 ммоль/моль креат.

Мужской

0,22 - 2,67 ммоль/моль креат.

Изовалерилглицин (N-изопентаноилглицин)

 

0,03 - 9,28 ммоль/моль креат.

пара-Гидроксифенилмолочная кислота

 

0,00 - 0,87 ммоль/моль креат

пара-Гидроксифенилпировиноградная кислота

Женский

0,048 - 4,81 ммоль/моль креат

Мужской

0,036 - 4,10 ммоль/моль креат

Гомогентизиновая кислота (2,5-
дигидроксифенилуксусная кислота, мелановая кислота)

Женский

0,007 - 2,42 ммоль/моль креат

Мужской

0,008 - 1,85 ммоль/моль креат

3-Фенилмолочная кислота (2-гидрокси-3-
фенилпропионовая кислота)

Женский

0,018 - 0,78 ммоль/моль креат

Мужской

0,016 - 0,90 ммоль/моль креат

Фенилглиоксиловая кислота (бензоилмуравьиная)

 

0,002 - 0,43 ммоль/моль креат

Миндальная кислота (фенилгликолевая кислота)

 

0,02 - 0,70 ммоль/моль креат

Квинолиновая кислота (хинолиновая; 2,3-
пиридиндикарбоновая кислота)

Женский

0,4 - 4,77 ммоль/моль креат

Мужской

0,25 - 7,80 ммоль/моль креат

Пиколиновая кислота

 

0,10 - 6,30 ммоль/моль креат

Гликолиевая кислота (гидроксиуксусная кислота)

 

6,49 - 16,48 ммоль/моль креат

Глицериновая кислота (2,3-
дигидроксипропановая кислота)

 

0,61 - 10,93 ммоль/моль креат

Щавелевая кислота (этандиовая, оксаловая кислота)

Женский

1,19 - 13,74 ммоль/моль креат

Мужской

1,00 - 15,50 ммоль/моль креат

2-Кетоизовалериановая кислота

 

0,10 - 1,95 ммоль/моль креат

3-Метил-2-оксовалерьяновая кислота (3-метил-2-оксопентановая кислота)

 

0,18 - 3,72 ммоль/моль креат

4-Метил-2-оксовалерьяновая кислота (2-кетоизокапроевая кислота)

 

0,11 - 2,31 ммоль/моль креат

Глутаровая кислота (пентандиовая кислота)

 

0,03 - 3,07 ммоль/моль креат

Себациновая кислота (декандиовая кислота)

 

0,005 - 1,28 ммоль/моль креат

Адипиновая кислота (гександиовая кислота, Е355)

 

0,37 -13,67 ммоль/моль креат

Субериновая кислота (пробковая, октандиовая кислота)

 

0,17 - 4,81 ммоль/моль креат

Этилмалоновая кислота (2-карбоксимасляная кислота)

 

1,03 - 14,92 ммоль/моль креат

Метилянтарная кислота (пиротартаровая кислота)

 

1,01 - 15,11 ммоль/моль креат

Ксантуреновая кислота (8-гидроксикинуреновая
кислота)

 

0,0006 - 1,55 ммоль/моль креат

Кинуреновая кислота

 

0,00 - 13,37 ммоль/моль креат

3-Гидроксиизовалериановая кислота (3-гидрокси-
3-метилбутановая кислота)

 

1,47 - 21,28 ммоль/моль креат

3-Гидрокси-3-метилглутаровая кислота (меглутол)

 

0,36 - 22,39 ммоль/моль креат

Формиминоглутаминовая кислота

 

0,00 - 12,00 ммоль/моль креат

Метилмалоновая кислота

 

0,35 - 5,07 ммоль/моль креат

2-Гидроксимасляная кислота (2-гидроксибутановая кислота)

 

0,08 - 1,42 ммоль/моль креат

Пироглутаминовая кислота (5-оксопролин)

 

0,095 - 126,50 ммоль/моль креат

N-Ацетил-L-аспартиковая кислота (N-ацетил-L-аспартат)

 

0,14 - 14,06 ммоль/моль креат

Оротовая кислота (пиримидин-4-карбоновая
кислота)

Женский

0,011 - 2,20 ммоль/моль креат

Мужской

0,01 - 3,84 ммоль/моль креат

Метилгиппуровые кислоты, сум.

 

0,0005 - 0,008 ммоль/л

Фенилглиоксиловая кислота
(бензоилмуравьиная)

 

0,00 - 0,67 ммоль/л

Гиппуровая кислота (N-бензоилглицин)

Женский

0,096 - 12,08 ммоль/л

Мужской

0,11 - 8,89 ммоль/л

Миндальная кислота (фенилгликолевая кислота)

 

0,00 - 2,36 ммоль/л

Бензойная кислота [Бензойная кислота (драциловая кислота, E210)]

 

0,04 - 11,74 ммоль/моль креат

Метилгиппуровые кислоты, сум.

 

0,00 - 10,36 ммоль/моль креат

Гиппуровая кислота (N- бензоилглицин)

Женский

35,42 - 1598,00 ммоль/моль креат

Мужской

27,90 - 1308,00 ммоль/моль креат

орто-Гидроксифенилуксусная кислота

 

0,013 - 13,00 ммоль/моль креат

пара-Гидроксибензойная кислота (паракарбоксифенол)

 

0,14 - 10,34 ммоль/моль креат

орто-Метилгиппуровая кислота

 

0,006 - 0,35 ммоль/моль креат

мета-Метилгиппуровая кислота

Женский

0,006 - 0,44

Мужской

0,006 - 0,47 ммоль/моль креат

пара-Метилгиппуровая кислота

Женский

0,006 - 0,28 ммоль/моль креат

Мужской

0,005 - 0,31 ммоль/моль креат

Трикарбаллиловая кислота (1,2,3-
пропантрикабоксиловая)

 

0,02 - 2,45 ммоль/моль креат

3-Индолилуксусная кислота (гетероауксин)

 

0,50 - 11,65 ммоль/моль креат

Кофейная кислота (3,4-дигидроксикоричная, 3,4-
дигидроксибензенакриловая)

 

0,01 - 1,49 ммоль/моль креат

Винная кислота (диоксиянтарная, тартаровая, Е334)

 

0,11 - 59,16 ммоль/моль креат

2-Гидрокси-2-метилбутандиовая кислота (лимонно-яблочная кислота)

Женский

0,60 - 13,20 ммоль/моль креат

Мужской

0,51 - 16,61 ммоль/моль креат

Креатинин

 

ммоль/л

Причины повышения:

  • врождённая ацидемия (ацидурия).

Причины понижения:

  • контроль заболевания на фоне лечения.

Что может влиять на результат?

  • Особенности диеты;
  • прием некоторых лекарственных средств.


Также рекомендуется

Кто назначает исследование?

Педиатр, неонатолог.

Литература

  • Narayanan MP, Kannan V, Vinayan KP, Vasudevan DM. Diagnosis of major organic acidurias in children: two years experience at a tertiary care centre. Indian J Clin Biochem. 2011 Oct;26(4):347-53. Epub 2011 Feb 1.
  • Goodman SI. An introduction to gas chromatography-mass spectrometry and the inherited organic acidemias. Am J Hum Genet. 1980 Nov;32(6):781-92.
Лабораторная служба Хеликс
г. Санкт-Петербург, Б. Сампсониевский пр-т, д. 20
Телефон: +7 (800) 700-03-03