Стоимость:
7900 руб.
Заказать анализ

Определение концентрации органических кислот в моче (метилмалоновой, фумаровой и многих других), используемое для диагностики врожденных органических ацидемий (ацидурий).

Исследование предназначено для лиц в возрасте от 3 лет и старше.

Состав исследования:

Молочная кислота (лактат, E270)
Пировиноградная кислота (пируват)
Лимонная кислота (цитрат, Е330)
Цис-аконитовая кислота (пропилентрикарбоновая)
Изолимонная кислота (изоцитрат)
2-кетоглутаровая кислота (2-оксоглутаровая)
Янтарная кислота (сукциновая кислота, сукцинат, Е363)
Фумаровая кислота (болетовая кислота, E297)
Яблочная кислота (малат, оксиянтарная кислота, Е296)
2-метилглутаровая (2-метилпентандиовая)
Ацетоуксусная кислота (3-кетомасляная кислота, ацетоацетат)
3-гидроксимасляная кислота
Малоновая кислота (пропандиовая)
2-гидрокси-3-метилбутановая кислота (2-гидроксиизовалериановая)
3-метилкротонилглицин
3-метилглутаровая кислота (3-метилпентандиоева)
Изовалерилглицин (N-изопентаноилглицин)
Парагидроксифенилмолочная кислота
Парагидроксифенилпировиноградная кислота
Гомогентизиновая кислота (2,5-дигидроксифенилуксусная, мелановая)
3-фенилмолочная кислота (2-гидрокси-3-фенилпропионовая)
Фенилглиоксиловая кислота (бензоил-муравьиная)
Миндальная кислота (фенилгликолевая)
Квинолиновая кислота (хинолиновая, 2,3-пиридиндикарбонова)
Пиколиновая кислота
Гликолиевая кислота (гидроксиуксусная)
Глицериновая кислота (2,3-дигидроксипропановая)
Щавелевая кислота (этандиовая, ксаловая)
2-кетоизовалериановая кислота
3-метил-2-оксовалерьяновая кислота (3-метил-2-оксопентановая)
4-метил-2-оксовалерьяновая кислота (2-кетоизокапроевая)
Глутаровая кислота (пентандиовая)
Себациновая кислота (декандиовая)
Адипиновая кислота (гександиовая кислота, Е355)
Субериновая кислота (пробковая, октандиовая)
Этилмалоновая кислота (2-карбоксимасляная)
Метил-янтарная кислота (пиротартаровая)
Ксантуреновая кислота (8-гидроксикинуреновая)
Кинуреновая кислота
3-гидроксиизовалериановая кислота (3-гидрокси-3-метилбутановая)
3-гидрокси-3- метилглутаровая кислота (меглутол)
Формиминоглутаминовая кислота
Метилмалоновая кислота
2-гидроксимасляная кислота (2-гидроксибутановая)
Пироглутаминовая кислота (5-оксопролин)
N-ацетил-L-аспартиковая кислота (N-ацетил-L-аспартат)
Оротовая кислота (пиримидин-4-карбоновая)
Гиппуровая кислота (N-бензоилглицин)
Метилгиппуровые кислоты, сум.
Миндальная кислота (фенилгликолевая)
Фенилглиоксиловая кислота (бензоилмуравьиная)
Бензойная кислота (драциловая кислота, E210)
Ортогидроксифенилуксусная кислота
Парагидроксибензойная кислота (паракарбоксифенол)
Гиппуровая кислота (N-бензоилглицин)
Метилгиппуровые кислоты, сум.
Ортометилгиппуровая кислота
Метаметилгиппуровая кислота
Параметилгиппуровая кислота
Трикарбаллиловая кислота (1,2,3-пропантрикабоксиловая)
3-индолилуксусная кислота (гетероауксин)
Кофейная кислота (3,4-дигидроксикоричная, 3,4-дигидроксибензенакриловая)
Винная кислота (диоксиянтарная, тартаровая, Е334)
2-гидрокси-2-метилбутандиовая кислота (лимонно-яблочная)
Соотношение квинолиновая/ксантуреновая кислоты
Креатинин

Синонимы русские

Комплексная диагностика органических ацидемий (ацидурий).

Синонимы английские

Organic acids, Urine.

Метод исследования

Газовая хроматография-масс-спектрометрия (ГХ-МС).

Единицы измерения

ммоль/моль креат. (миллимоль на моль креатинина), ммоль/л (миллимоль на литр), отн. ед/моль креат. (относительная единица на моль креатинина).

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Среднюю порцию утренней мочи.

Как правильно подготовиться к исследованию?

  • За 48 часов до сбора биоматериала следует исключить из рациона яблоки, виноград (изюм), груши, клюкву, сливы, бананы, авокадо, ананас, свеклу, помидоры и соки из этих фруктов/овощей, эхинацею, грибы рейши, рибозу, добавку к пище E409 (арабиногалактан), кофе, чай, алкоголь, пищевые добавки.
  • Полностью исключить (по согласованию с врачом) прием лекарственных препаратов в течение 24 часов перед исследованием.
  • Исследование не рекомендуется проводить в период менструации.
  • За 24 часа до сбора биоматериала исключить физические и эмоциональные перегрузки, авиаперелеты, температурные воздействия (посещение бань, саун, переохлаждение и т.д.), нарушение режима сна-бодрствования, инструментальные медицинские обследования (УЗИ, рентген и др.) или процедуры (физиотерапия, массаж и др.).
  • Перед сбором мочи необходимо провести тщательный туалет наружных половых органов.

Общая информация об исследовании

Органические кислоты – это органические вещества, которые обладают свойствами кислот. Они образуются под действием ферментов в результате метаболизма белков, углеводов и жиров и различаются по структуре и составу. При нарушении функции этих ферментов органические кислоты накапливаются в крови и в тканях. Чаще нарушение функции ферментов носит врожденный характер. В этом случае говорят о врожденных органических ацидемиях (ацидуриях). Существует огромное количество органических кислот и, следовательно, многообразие врожденных ацидемий. Наиболее часто встречаются метилмалоновая, пропионовая и изовалериановая ацидемии, однако существуют и другие, более редкие варианты.

Врожденные ацидемии имеют много общего. Так, большинство из них – это аутосомно-рециссивные заболевания, которые проявляются в младенчестве или в раннем детстве. Вне зависимости от природы органической кислоты, ее избыток отрицательно воздействует на головной мозг. Это объясняет, почему наиболее часто врожденные ацидемии проявляются в виде нарушений со стороны нервной системы: задержки умственного развития, судорог, гипо/гипертонуса или дистонии, атаксии, энцефалопатии, задержки речевого развития, нарушений зрения, экстрапирамидных симптомов и других. К другим признакам врожденных ацидемий относятся метаболический ацидоз, гипогликемия, тошнота/рвота, кожные высыпания, гепатомегалия, кетоацидоз или кетонурия и признаки дисморфогенеза. Главная опасность врожденных ацидемий состоит в том, что при их несвоевременной коррекции эти изменения необратимы, поэтому так важна ранняя диагностика и лечение заболеваний этой группы. Основа диагностики врожденных ацидемий – это лабораторные анализы. Так как все органические ацидемии похожи друг на друга, для их диагностики проводят комплексный анализ, в котором определяют концентрацию сразу всех органических кислот.

Лабораторная диагностика ацидемий не очень проста. Это связано с тем, что в крови одновременно содержится огромное количество органических кислот, при этом транзиторное повышение их концентрации может наблюдаться в результате приема лекарственных средств, изменений в питании или даже в составе микрофлоры кишечника. Один из лучших методов диагностики врожденных ацидемий – газовая хроматография-масс-спектрометрия. Этот метод позволяет быстро разделить кислоты между собой и определить природу органической кислоты.

Анализ на органические кислоты проводят при наличии: 1) специфического, странного запаха мочи; 2) метаболического ацидоза, транзиторного или постоянного, при повышенном или нормальном анионном интервале; 3) упорной рвоты и метаболического ацидоза при этом; 4) острого заболевания в младенческом возрасте, особенно если при этом наблюдается гипераммониемия и метаболический ацидоз; 5) прогрессирующих экстрапирамидных симптомов; 6) синдрома Рея, особенно при его развитии в младенчестве, при повторных приступах и отягощенном наследственном анамнезе по этому заболеванию; 7) любого наследственного заболевания с неустановленной причиной. Учитывая необратимые последствия, к которым могут привести органические ацидемии, в некоторых странах и семьях предпочитают проводить профилактический (скрининговый) анализ на органические кислоты всем новорождённым.

Для диагностики врожденных ацидемий можно использовать как кровь, так и мочу. Следует отметить, что органические кислоты практически не реабсорбируются в почечных канальцах, поэтому их концентрация в моче выше, чем в крови, и их проще определить в моче. Анализ обеих биологических жидкостей (крови и мочи) позволяет получить более точный результат.

Метод определения органических кислот с помощью газовой хроматографии-масс-спектрометрии – один из наиболее точных, однако ложноположительные и ложноотрицательные результаты анализа все же возможны. Поэтому результаты теста следует интерпретировать с учетом всех анамнестических, клинических и других лабораторных данных.

Для чего используется исследование?

  • Для диагностики врожденных органических ацидемий (ацидурий).

Когда назначается исследование?

1. При наличии:

  • специфического, странного запаха мочи;
  • метаболического ацидоза, транзиторного или постоянного, при повышенном или нормальном анионном интервале;
  • упорной рвоты, особенно если при этом наблюдается метаболический ацидоз;
  • острого заболевания в младенческом возрасте, особенно если при этом наблюдается гипераммониемия и метаболический ацидоз;
  • прогрессирующих экстрапирамидных симптомов;
  • синдрома Рея, особенно при его развитии в младенчестве, при повторных приступах и отягощенном наследственном анамнезе по этому заболеванию;
  • любого наследственного заболевания с неустановленной причиной.

2. При профилактическом (скрининговом) обследовании новорождённого.

Что означают результаты?

Референсные значения

Компонент

Пол

Возраст

Референсные значения

Единицы измерения

Молочная кислота (лактат, E270)

 

3 – 9 лет

7.428 - 35.605

ммоль/моль креат.

9 – 18 лет

4.529 - 30.030

> 18 лет

4.081 - 28.790

Пировиноградная кислота (пируват)

 

3 – 9 лет

4.764 - 45.100

ммоль/моль креат.

9 – 18 лет

4.019 - 24.000

> 18 лет

3.260 - 21.087

Лимонная кислота (цитрат, Е330)

Женский

3 – 9 лет

33.370 - 312.070

ммоль/моль креат.

9 – 18 лет

30.550 - 345.960

> 18 лет

46.760 - 368.010

Мужской

3 – 9 лет

33.520 - 298.920

9 – 18 лет

26.610 - 281.760

> 18 лет

22.640 - 238.790

Цис-аконитовая кислота (пропилентрикарбоновая)

 

3 – 9 лет

16.250 - 65.820

ммоль/моль креат.

9 – 18 лет

13.740 - 49.160

> 18 лет

10.160 - 45.440

Изолимонная кислота (изоцитрат)

 

3 – 9 лет

22.214 - 82.300

ммоль/моль креат.

9 – 18 лет

15.360 - 69.530

> 18 лет

13.210 - 58.380

2-кетоглутаровая кислота (2-оксоглутаровая)

Женский

3 – 9 лет

1.319 - 10.306

ммоль/моль креат.

9 – 18 лет

0.872 - 6.092

> 18 лет

0.681 - 4.493

Мужской

3 – 9 лет

1.200 - 8.559

9 – 18 лет

0.633 - 6.308

> 18 лет

0.436 - 2.978

Янтарная кислота (сукциновая кислота, сукцинат, Е363)

Женский

3 – 9 лет

2.680 - 29.420

ммоль/моль креат.

9 – 18 лет

1.780 - 15.180

> 18 лет

1.500- 10.730

Мужской

3 – 9 лет

2.935 - 23.520

ммоль/моль креат.

9 – 18 лет

1.293 - 11.295

> 18 лет

0.690 - 5.279

Фумаровая кислота (болетовая кислота, E297)

Женский

3 – 9 лет

0.205 - 1.585

ммоль/моль креат.

9 – 18 лет

0.140 - 1.259

> 18 лет

0.153 - 1.312

Мужской

3 – 9 лет

0.152 - 1.604

9 – 18 лет

0.084 - 0.708

> 18 лет

0.070 - 0.664

Яблочная кислота (малат, оксиянтарная кислота,

Е296)

 

3 – 9 лет

0.209 - 2.710

ммоль/моль креат.

9 – 18 лет

0.156 - 1.702

> 18 лет

0.153 - 1.721

2-метилглутаровая (2- метилпентандиовая)

Женский

3 – 9 лет

0.516 - 2.719

ммоль/моль креат.

9 – 18 лет

0.403 - 1.356

> 18 лет

0.404 - 2.457

Мужской

3 – 9 лет

0.477 - 2.687

9 – 18 лет

0.284 - 1.499

> 18 лет

0.237 - 1.415

Ацетоуксусная кислота (3- кетомасляная кислота, ацетоацетат)

Женский

3 – 9 лет

0.0032 - 0.0844

отн. ед/моль креат.

9 – 18 лет

0.0019 - 0.0491

> 18 лет

0.0018 - 0.1263

Мужской

3 – 9 лет

0.0020 - 0.0986

9 – 18 лет

0.0024 - 0.0482

> 18 лет

0.0016 - 0.0897

3-гидроксимасляная кислота

Женский

3 – 9 лет

0.750 - 29.980

ммоль/моль креат.

9 – 18 лет

0.528 - 19.659

> 18 лет

0.489 - 30.466

Мужской

3 – 9 лет

0.665 - 33.056

9 – 18 лет

0.403 - 30.664

> 18 лет

0.356 - 25.142

Малоновая кислота (пропандиовая)

Женский

3 – 9 лет

0.301 - 1.941

ммоль/моль креат.

9 – 18 лет

0.189 - 1.122

> 18 лет

0.202 - 1.198

Мужской

3 – 9 лет

0.293 - 1.724

9 – 18 лет

0.170 - 1.052

> 18 лет

0.107 - 0.864

2-гидрокси-3-

метилбутановая кислота (2-

гидроксиизовалериановая)

 

3 – 9 лет

0.071 - 0.730

ммоль/моль креат.

9 – 18 лет

0.063 - 0.557

> 18 лет

0.071 - 0.460

3-метилкротонилглицин

Женский

3 – 9 лет

0.389 - 5.301

ммоль/моль креат.

9 – 18 лет

0.213 - 3.822

> 18 лет

0.297 - 4.500

Мужской

3 – 9 лет

0.430 - 5.957

9 – 18 лет

0.361 - 3.794

> 18 лет

0.237 - 2.396

3-метилглутаровая кислота (3- метилпентандиоева)

Женский

3 – 9 лет

0.512 - 2.734

ммоль/моль креат.

9 – 18 лет

0.374 - 1.428

> 18 лет

0.390 - 2.526

Мужской

3 – 9 лет

0.488 - 2.625

9 – 18 лет

0.282 - 1.515

> 18 лет

0.238 - 1.424

Изовалерилглицин (N- изопентаноилглицин)

 

3 – 9 лет

0.163 - 3.877

ммоль/моль креат.

9 – 18 лет

0.111 - 2.551

> 18 лет

0.179 - 1.996

Парагидроксифенилмолочная кислота

 

 

0 - 0,87

ммоль/моль креат.

Парагидроксифенилпировиноградная кислота

Женский

3 – 9 лет

0.400 - 6.560

ммоль/моль креат.

9 – 18 лет

0.223 - 4.703

> 18 лет

0.338 - 4.692

Мужской

3 – 9 лет

0.425 - 5.513

9 – 18 лет

0.304 - 4.688

> 18 лет

0.258 - 3.395

Гомогентизиновая кислота (2,5-

дигидроксифенилуксусная, мелановая)

Женский

3 – 9 лет

0.056 - 2.918

ммоль/моль креат.

9 – 18 лет

0.034 - 1.671

> 18 лет

0.046 - 1.583

Мужской

3 – 9 лет

0.054 - 4.170

9 – 18 лет

0.030 - 1.460

> 18 лет

0.024 - 1.174

3-фенилмолочная кислота (2-гидрокси-3-

фенилпропионовая)

Женский

3 – 9 лет

0.029 - 0.321

ммоль/моль креат.

9 – 18 лет

0.017 - 0.214

> 18 лет

0.020 - 0.223

Мужской

3 – 9 лет

0.028 - 0.265

ммоль/моль креат.

9 – 18 лет

0.018 - 0.126

> 18 лет

0.015 - 0.159

Фенилглиоксиловая кислота

(бензоил-муравьиная)

 

3 – 9 лет

0.003 - 0.024

ммоль/моль креат.

9 – 18 лет

0.003 - 0.028

> 18 лет

0.003 - 0.023

Миндальная кислота (фенилгликолевая)

 

3 – 9 лет

0.146 - 0.557

ммоль/моль креат.

9 – 18 лет

0.109 - 0.350

> 18 лет

0.094 - 0.360

Квинолиновая кислота (хинолиновая, 2,3-

пиридиндикарбонова)

Женский

3 – 9 лет

1.497 - 5.209

ммоль/моль креат.

9 – 18 лет

0.883 - 3.123

> 18 лет

0.761 - 2.374

Мужской

3 – 9 лет

1.464- 4.904

9 – 18 лет

0.991 - 3.543

> 18 лет

0.600 - 1.988

Пиколиновая кислота

 

3 – 9 лет

0.390 - 2.543

ммоль/моль креат.

9 – 18 лет

0.298 - 1.843

> 18 лет

0.215 - 1.709

Гликолиевая кислота (гидроксиуксусная)

 

3 – 9 лет

10.740 - 45.50

ммоль/моль креат.

9 – 18 лет

7.880 - 42.470

> 18 лет

7.170 - 28.160

Глицериновая кислота (2,3-

дигидроксипропановая)

 

3 – 9 лет

1.914 - 8.628

ммоль/моль креат.

9 – 18 лет

1.222 - 6.159

> 18 лет

0.936 - 4.510

Щавелевая кислота (этандиовая, ксаловая)

Женский

3 – 9 лет

3.900 - 46.940

ммоль/моль креат.

9 – 18 лет

2.310 - 22.160

> 18 лет

1.360 - 15.070

Мужской

3 – 9 лет

4.500 - 50.650

9 – 18 лет

2.810 - 36.860

> 18 лет

1.190 - 12.920

2-кетоизовалериановая кислота

 

3 – 9 лет

0.292 - 1.451

ммоль/моль креат.

9 – 18 лет

0.166 - 1.308

> 18 лет

0.197 - 0,981

3-метил-2-

оксовалерьяновая кислота (3-метил-2-оксопентановая)

 

3 – 9 лет

0.523 - 3.843

ммоль/моль креат.

9 – 18 лет

0.398 - 3.810

> 18 лет

0.339 - 2.477

4-метил-2-

оксовалерьяновая кислота (2-кетоизокапроевая)

 

3 – 9 лет

0.243 - 1,971

ммоль/моль креат.

9 – 18 лет

0.142 - 1.830

> 18 лет

0.162 - 1.318

Глутаровая кислота (пентандиовая)

 

3 – 9 лет

0.227 - 1.707

ммоль/моль креат.

9 – 18 лет

0.110 - 0,980

> 18 лет

0.068- 0.542

Себациновая кислота (декандиовая)

 

3 – 9 лет

0.018 - 0.359

ммоль/моль креат.

9 – 18 лет

0.013 - 0.169

> 18 лет

0.009 - 0.126

Адипиновая кислота (гександиовая кислота,

Е355)

 

3 – 9 лет

1.176 - 7.747

ммоль/моль креат.

9 – 18 лет

0.835 - 4.751

> 18 лет

0.525 - 3.743

Субериновая кислота (пробковая, октандиовая)

 

3 – 9 лет

0.794 - 4.154

ммоль/моль креат.

9 – 18 лет

0.552 - 2.916

> 18 лет

0.363 - 1.914

Этилмалоновая кислота (2- карбоксимасляная)

 

3 – 9 лет

2.290 - 20.290

ммоль/моль креат.

9 – 18 лет

1.940 - 13.720

> 18 лет

1.520 - 13.730

Метил-янтарная кислота (пиротартаровая)

 

3 – 9 лет

1.289 - 5.764

ммоль/моль креат.

9 – 18 лет

0.817 - 3.723

> 18 лет

0.740 - 3.265

Ксантуреновая кислота (8- гидроксикинуреновая)

 

3 – 9 лет

0.2082 - 2.2592

ммоль/моль креат.

9 – 18 лет

0.1775 - 1.7895

> 18 лет

0.1371 - 1.3414

Кинуреновая кислота

 

3 – 9 лет

1.032 - 4.487

ммоль/моль креат.

9 – 18 лет

0.647 - 3.119

> 18 лет

0.599 - 2.177

3-гидроксиизовалериановая

кислота (3-гидрокси-3- метилбутановая)

 

3 – 9 лет

4.047 - 20.001

ммоль/моль креат.

9 – 18 лет

3.114 - 15.740

> 18 лет

2.281 - 11.538

3-гидрокси-3- метилглутаровая кислота (меглутол)

 

3 – 9 лет

5.216 - 15.919

ммоль/моль креат.

9 – 18 лет

3.536 - 11.338

> 18 лет

3.306 - 8.730

Формиминоглутаминовая кислота

Женский

3 – 9 лет

0.149 - 1.333

ммоль/моль креат.

9 – 18 лет

0.116 - 1.207

> 18 лет

0.092 - 0.851

Мужской

3 – 9 лет

0.142 - 1.270

ммоль/моль креат.

9 – 18 лет

0.107 - 0.951

> 18 лет

0.070 - 0.654

Метилмалоновая кислота

 

3 – 9 лет

0.615 - 3.472

ммоль/моль креат.

9 – 18 лет

0.419 - 2.884

> 18 лет

0.362 - 2.396

2-гидроксимасляная кислота (2-гидроксибутановая)

 

3 – 9 лет

0.177 - 1.010

ммоль/моль креат.

9 – 18 лет

0.123 - 0.770

> 18 лет

0.125 - 0.722

Пироглутаминовая кислота (5-оксопролин)

 

3 – 9 лет

7.260 - 41.370

ммоль/моль креат.

9 – 18 лет

5.810 - 31.040

> 18 лет

4.870 - 25.740

N-ацетил-L-аспартиковая кислота (N-ацетил-L-аспартат)

 

3 – 9 лет

1.679 - 15.284

ммоль/моль креат.

9 – 18 лет

1.031 - 9.850

> 18 лет

0.465 - 7.476

Оротовая кислота (пиримидин-4-карбоновая)

Женский

3 – 9 лет

0.227 - 1.413

ммоль/моль креат.

9 – 18 лет

0.103 - 1.028

> 18 лет

0.120 - 0.864

Мужской

3 – 9 лет

0.180 - 1.429

9 – 18 лет

0.182 - 0.945

> 18 лет

0.117 - 0.731

Гиппуровая кислота (N-бензоилглицин)

Женский

3 – 9 лет

0.557 - 5.045

ммоль/л

9 – 18 лет

0.698 - 6.900

> 18 лет

0.689- 8.392

Мужской

3 – 9 лет

0.401 - 5.729

9 – 18 лет

0.472 - 3.975

> 18 лет

0.706 - 7.236

Метилгиппуровые кислоты, сум.

 

 

0 - 10,36

ммоль/л

Миндальная кислота (фенилгликолевая)

 

 

0 - 2,36

ммоль/л

Фенилглиоксиловая кислота (бензоилмуравьиная)

 

 

0 - 0,67

ммоль/л

Бензойная кислота (драциловая кислота, E210)

 

3 – 9 лет

0.185 - 2.241

ммоль/моль креат.

9 – 18 лет

0.113 - 1.178

> 18 лет

0.116 - 0.987

Ортогидроксифенилуксусная кислота

 

3 – 9 лет

0.591 - 5.610

ммоль/моль креат.

9 – 18 лет

0.441 - 3.844

> 18 лет

0.460 - 3.100

Парагидроксибензойная кислота (паракарбоксифенол)

 

3 – 9 лет

0.917 - 14.378

ммоль/моль креат.

9 – 18 лет

0.486 - 8.137

> 18 лет

0.358 - 3.850

Гиппуровая кислота (N-бензоилглицин)

Женский

3 – 9 лет

91.850 - 875.870

ммоль/моль креат.

9 – 18 лет

88.900 - 728.150

> 18 лет

106.530 - 868.710

Мужской

3 – 9 лет

81.440 - 791.130

9 – 18 лет

63.420 - 449.110

> 18 лет

66.140 - 623.960

Метилгиппуровые кислоты, сум.

 

 

0 - 1,1

ммоль/моль креат.

Ортометилгиппуровая кислота

 

3 – 9 лет

0.026 - 0.280

ммоль/моль креат.

9 – 18 лет

0.016 - 0.202

> 18 лет

0.016- 0.172

Метаметилгиппуровая кислота

Женский

3 – 9 лет

0.030 - 0.291

ммоль/моль креат.

9 – 18 лет

0.022 - 0.198

> 18 лет

0.021 - 0.241

Мужской

3 – 9 лет

0.026 - 0.282

9 – 18 лет

0.016 - 0.236

> 18 лет

0.015 - 0.167

Параметилгиппуровая кислота

Женский

3 – 9 лет

0.042 - 0.307

ммоль/моль креат.

9 – 18 лет

0.026 - 0.250

> 18 лет

0.022 - 0.175

Мужской

3 – 9 лет

0.036 - 0.291

9 – 18 лет

0.024 - 0.267

> 18 лет

0.017 - 0.164

Трикарбаллиловая кислота (1,2,3-пропантрикабоксиловая)

 

3 – 9 лет

0.103 - 1.370

ммоль/моль креат.

9 – 18 лет

0.076 - 0.752

> 18 лет

0.053 - 0.698

3-индолилуксусная кислота (гетероауксин)

 

3 – 9 лет

2.080 - 8.389

ммоль/моль креат.

9 – 18 лет

1.272 - 5.490

> 18 лет

1.070 - 5.645

Кофейная кислота (3,4-

дигидроксикоричная, 3,4- дигидроксибензенакрилов ая)

 

3 – 9 лет

0.0966 - 0.4810

ммоль/моль креат.

9 – 18 лет

0.0648 - 0.3107

> 18 лет

0.0651 - 0.2841

Винная кислота (диоксиянтарная, тартаровая, Е334)

 

3 – 9 лет

0.696 - 8.564

ммоль/моль креат.

9 – 18 лет

0.524 - 8.680

> 18 лет

0.493 - 9.660

2-гидрокси-2-

метилбутандиовая кислота (лимонно-яблочная)

Женский

3 – 9 лет

1.390 - 13.850

ммоль/моль креат.

9 – 18 лет

1.220- 9.360

> 18 лет

0.788 - 8.4000

Мужской

3 – 9 лет

1.430 - 11.970

9 – 18 лет

0.903 - 8.060

> 18 лет

0.687 - 7.040

Соотношение квинолиновая/ксантуреновая кислоты

 

3 – 9 лет

0.862 - 17.064

 

9 – 18 лет

0.712 - 10.678

> 18 лет

0.657 - 10.476

Креатинин

 

 

Референсные значения не

определены

ммоль/л

Причины повышения показателей:

  • врожденная ацидемия (ацидурия).

Причины понижения показателей:

  • контроль заболевания на фоне лечения.

Что может влиять на результат?

  • Особенности диеты.
  • Прием некоторых лекарственных средств.

Также рекомендуется

06-192 Анализ крови на органические кислоты

Кто назначает исследование?

Педиатр, неонатолог.

Литература

  • Narayanan MP, Kannan V, Vinayan KP, Vasudevan DM. Diagnosis of major organic acidurias in children: two years experience at a tertiary care centre. Indian J Clin Biochem. 2011 Oct;26(4):347-53. Epub 2011 Feb 1.
  • Goodman SI. An introduction to gas chromatography-mass spectrometry and the inherited organic acidemias. Am J Hum Genet. 1980 Nov;32(6):781-92.