Комплексное исследование, направленное на определение содержания аминокислот и их производных в моче в целях диагностики врождённых и приобретенных нарушений аминокислотного обмена.
Состав комплекса: Аланин • Аргинин • Аспарагиновая кислота • Цитруллин • Глутаминовая кислота • Глицин • Метионин • Орнитин • Фенилаланин • Тирозин • Валин • Лейцин • Изолейцин • Серин • Аспарагин • Alpha-аминоадипиновая кислота • Глутамин • Таурин • Гистидин • Треонин • 1–метилгистидин • 3-метилгистидин • Gamma-аминомасляная кислота • Alpha-аминомасляная кислота • Лизин • Цистин • Триптофан • Гомоцистин • Фосфоэтаноламин • Фосфосерин • Этаноламин
Референсные значения выдаются с 1 года.
Синонимы русские
Аминокислотный профиль, скрининг аминоацидопатий.
Синонимы английские
Amino acid profile, screening of aminoacidopathy.
Метод исследования
Высокоэффективная жидкостная хроматография.
Единицы измерения
Ммоль/моль креат. (миллимоль на моль креатинина).
Какой биоматериал можно использовать для исследования?
Среднюю порцию утренней мочи.
Как правильно подготовиться к исследованию?
Общая информация об исследовании
Аминокислоты – это органические соединения, которые являются основными структурными компонентами белков. В свободном или связанном состоянии они участвуют в ферментативных реакциях, гормональных процессах, выполняют роль нейротрансмиттеров, участвуют в метаболизме холестерола, регуляции рН, контроле воспалительных реакций.
Всего в составе белковых молекул в организме человека было обнаружено 20 аминокислот, из которых часть является незаменимыми, то есть они не синтезируются в организме и должны постоянно присутствовать в употребляемой человеком пище. К незаменимым аминокислотам относятся лизин, гистидин, аргинин, треонин, валин, метионин, триптофан, фенилаланин, лейцин, изолейцин. К заменимым относятся аланин, аргинин, цистин, цистеин, гистидин, глицин, серин, аспарагиновая кислота, тирозин, пролин, оксипролин, глутаминовая кислота. Помимо этого, известен ряд аминокислот, которые являются производными и важными биологическими компонентами других аминокислот.
Анализ аминокислот в моче позволяет оценить их качественный и количественный состав, получить информацию об имеющемся дисбалансе, что может свидетельствовать о пищевых и метаболических нарушениях, лежащих в основе большого числа заболеваний. Следует отметить, что снижение количества той или иной аминокислоты в моче происходит раньше, чем в плазме крови. Учитывая эти обстоятельства и доступность исходного биоматериала, определение аминокислот в моче может быть рекомендовано для оценки ранних изменений аминокислотного состава.
Для определения качественного и количественного состава аминокислот в моче используется метод высокоэффективной жидкостной хроматографии. Он относится к современным хроматографическим методам анализа. Хроматография – это метод разделения и определения веществ, основанный на распределении компонентов между двумя фазами – подвижной и неподвижной. Жидкостная хроматография – метод разделения и анализа сложных смесей веществ, в котором подвижной фазой является жидкость. Он позволяет разделить и выявить количественно более широкий круг веществ с различной молекулярной массой и размерами, в данном случае аминокислот в моче. Исследуются следующие аминокислоты и их производные.
Аланин является одним из источников синтеза глюкозы и регулятором уровня сахара в крови, а также важным энергетическим компонентом для органов центральной нервной системы.
Аргинин участвует в ряде ферментативных реакций и выведении из организма остаточного азота в составе мочевины, креатинина, орнитина, в репаративных процессах.
Аспарагиновая кислота участвует в реакциях цикла переаминирования и мочевины, синтезе пуриновых и пиримидиновых оснований, регуляции синтеза иммуноглобулинов.
Цитруллин участвует в стимуляции процессов иммунной системы, в процессах детоксикации в печени.
Глутаминовая кислота является нейромедиаторной аминокислотой, стимулирующей передачу возбуждения в синапсах центральной нервной системы. Участвует в обмене белков, углеводов, окислительно-восстановительных процессах, детоксикационных процессах и выведении аммиака из организма. Также принимает участие в синтезе других аминокислот, ацетилхолина, АТФ (аденозинтрифостфата), в переносе ионов калия, входит в состав скелетной мускулатуры.
Глицин является нейромедиаторной аминокислотой, регулирующей процессы торможения и возбуждения в центральной нервной системе. Участвует в выработке порфиринов, пуриновых оснований. Повышает обменные процессы в головном мозге, улучшает умственную работоспособность.
Метионин – это аминокислота, которая необходима для синтеза адреналина, холина. Участвует в обмене жиров, фосфолипидов, витаминов, активирует действие гормонов, ферментов, белков. Является источником серы в выработке серосодержащих аминокислот, в частности цистеина. Метионин также обеспечивает процессы детоксикации, способствует пищеварению, является одним из источников синтеза глюкозы.
Орнитин участвует в синтезе мочевины, снижении концентрации аммиака в плазме крови, регулирует кислотно-щелочной баланс в организме человека. Необходим для синтеза и высвобождения инсулина и соматотропного гормона, для нормального функционирования иммунной системы.
Фенилаланин необходим для синтеза нейромедиаторов: адреналина, норадреналина, допамина. Улучшает работу центральной нервной системы, функционирование щитовидной железы.
Аминокислота тирозин необходима в биосинтезе меланинов, дофамина, адреналина, гормонов щитовидной железы. Улучшает работу надпочечников, щитовидной железы, гипофиза.
Валин является важным источником для функционирования мышечной ткани, участвует в поддержании баланса азота в организме, регулирует восстановительные процессы в поврежденных тканях.
Лейцин является важным компонентом в синтезе холестерина, других стероидов и гормона роста и, следовательно, участвует в процессах регенерации тканей и органов.
Изолейцин участвует в энергетических процессах организма, регулирует уровень глюкозы в крови, необходим для синтеза гемоглобина и также участвует в регенерации кожи, мышечной, хрящевой и костной тканей.
Гидроксипролин является компонентом большинства органов и тканей организма человека, входит в состав коллагена.
Аминокислота серин необходима для синтеза пуриновых и пиримидиновых оснований, а также для ряда других аминокислот (цистеина, метионина, глицина). Участвует в обмене жирных кислот и жиров, в функционировании некоторых ферментов.
Аспарагин является важным регулятором процессов, происходящих в центральной нервной системе (возбуждение-торможение), участвует в метаболизме и синтезе аминокислот в печени.
Альфа-аминоадипиновая кислота является одним из продуктов конечного обмена аминокислот.
Глутамин участвует в синтезе углеводов, других аминокислот, нуклеиновых кислот, ферментов. Обеспечивает поддержание кислотно-щелочного равновесия, необходим для синтеза белков скелетной и гладкомышечной мускулатуры, обладает антиоксидантной активностью.
Таурин способствует увеличению энергетической активности клеток, участвует в процессах заживления и регенерации, нормализует функциональное состояние клеточных мембран.
Гистидин является исходным веществом при синтезе гистамина, мышечных белков, большого числа ферментов. Входит в состав гемоглобина, участвует в процессах регенерации и роста тканей.
Треонин необходим в синтезе коллагена и эластина, регулирует обмен веществ за счет участия в функционировании работы печени, белковом и жировом обмене.
1–метилгистидин и 3-метилгистидин являются одними из показателей распада белков мышечной ткани.
Гамма-аминомасляная кислота в основном содержится в центральной нервной системе и головном мозге. Участвует в обменных процессах в данных органах, в процессах нейромедиаторной передачи импульсов, оказывая тормозящее действие на нервную активность, а также играет роль в метаболизме глюкозы.
Альфа-аминомасляная кислота участвует в синтезе некоторых белков и является продуктом биосинтеза офтальмовой кислоты, являющейся структурным компонентом хрусталика глаза.
Пролин входит в состав большинства белков, а также является компонентом инсулина, адренокортикотропного гормона, коллагена. Способствует восстановлению кожи, соединительной ткани.
Лизин входит в состав большинства белков, необходим для роста, восстановления тканей, синтеза гормонов, ферментов, антител, синтеза коллагена.
Цистин является компонентом множества белков и донором тиольных групп для пептидов, что играет важную роль в их метаболизме и биологической активности. Входит в состав инсулина, соматотропного гормона.
Для чего используется исследование?
Когда назначается исследование?
Что означают результаты?
Референсные значения* (ммоль/моль креат.)
Аминокислота |
1–3 года |
3-6 лет |
6-9 лет |
9-18 лет |
18 лет и |
1–метилгистидин (1MHIS) |
15 – 177 |
5 – 397 |
7 – 217 |
7 – 230 |
5,5 – 195 |
3-метилгистидин (3MHIS) |
6 – 175 |
1 – 289 |
0,3 – 173 |
0,3 – 85 |
1,6 – 87 |
Аланин (ALA) |
8 – 144 |
7 – 86 |
6,5 – 104 |
5,5 – 96 |
3,2 – 76 |
Alpha-аминоадипиновая к-та |
0,4 – 43 |
0,8 – 15 |
0,5 – 26 |
0,3 – 34 |
0,3 – 13 |
Alpha-аминомасляная к-та |
0,4 – 14 |
0,5 – 6,4 |
0,3 – 13 |
0,4 – 7,1 |
0,2 – 10,6 |
Аргинин (ARG) |
2 – 40,5 |
1,5 – 45 |
1,2 – 38 |
0,5 – 23 |
0,5 – 24 |
Аспарагин (ASN) |
3 – 83,5 |
1 – 71,5 |
1 – 65 |
0,5 – 57 |
0,5 – 60 |
Аспарагиновая кислота (ASP) |
1 – 22 |
0,5 – 23 |
0,3 – 24 |
0,3 – 28 |
0,2 – 20 |
Валин (VAL) |
0,8 – 20,3 |
0,4 – 14 |
0,4 – 9,5 |
0,3 – 9 |
0,3 – 7,5 |
Gamma-аминомасляная к-та (GABA) |
1,9 – 130 |
0,5 – 100 |
0,4 – 35 |
0,3 – 40 |
0,3 – 25 |
Гистидин (HIS) |
27 – 290 |
20 – 285 |
20 – 185 |
17 – 210 |
8 – 150 |
Глицин (GLY) |
19 – 460 |
19 – 265 |
19 – 290 |
16 – 295 |
11 – 210 |
Глутамин (GLN) |
4 – 155 |
5 – 104 |
5 – 95 |
4 – 87 |
2 – 53 |
Глутаминовая кислота (GLU) |
0,9 – 53,5 |
0,6 – 30 |
0,5 – 22 |
0,6 – 13 |
0,3 – 20 |
Гомоцистин (HCY) |
0,6 – 55 |
0,2 – 12 |
0,2 – 25 |
0,3 – 40 |
0,3 – 10 |
Изолейцин (ILEU) |
0,4 – 16,5 |
0,5 – 29,5 |
0,4 – 16 |
0,25 – 14 |
0,3 – 7 |
Лейцин (LEU) |
0,9 – 20,3 |
0,9 – 17,8 |
0,9 – 8,7 |
0,2 – 9,2 |
0,4 – 7,4 |
Лизин (LYS) |
6 – 143 |
3,1 – 97 |
2,3 – 59 |
1,5 – 55 |
1,3 – 45 |
Метионин (MET) |
1,5 – 14 |
0,7 – 19,6 |
0,6 – 20,8 |
0,4 – 10,5 |
0,4 – 9,5 |
Орнитин (ORN) |
0,9 – 30 |
0,8 – 27,2 |
0,5 – 18 |
0,5 – 19,8 |
0,3 – 14 |
Серин (SER) |
3,7 – 161 |
15,7 – 115 |
9 – 102 |
9,2 – 83 |
5,3 – 58 |
Таурин (TAU) |
16,5 – 390 |
13,8 – 335 |
13 – 282 |
12,9 – 300 |
6 – 240 |
Тирозин (TYR) |
1,15 – 41,1 |
1,1 – 21 |
1,3 – 23 |
1 – 17,8 |
0,5 – 12,5 |
Треонин (THRE) |
2,4 – 68 |
3,1 – 55 |
2,6 – 39 |
2,5 – 40 |
1,6 – 23,5 |
Триптофан (TRP) |
2 – 49 |
1,5 – 42 |
1,5 – 47 |
0,8 – 45 |
0,8 – 20 |
Фенилаланин (PHE) |
1,4 – 21,5 |
0,8 – 19 |
0,8 – 17 |
0,7 – 12 |
0,4 – 7,5 |
Фосфосерин (PSE) |
2,2 – 17,8 |
1,2 – 30 |
1,2 – 17,7 |
0,8 – 16,3 |
0,6 – 14 |
Фосфаэтаноламин (PET) |
1,6 – 118 |
1,8 – 131 |
1,5 – 110 |
1 – 55 |
0,6 – 46 |
Цистин (CYS) |
1,7 – 12,2 |
0,9 – 9,8 |
0,8 – 7,3 |
0,6 – 7,2 |
0,5 – 8,7 |
Цитруллин (CIT) |
0,35 – 8,7 |
0,3 – 5 |
0,4 – 4,8 |
0,2 – 5,1 |
0,15 – 5,4 |
Этаноламин (ETA) |
14 – 129 |
6,5 – 134 |
8 – 105 |
4 – 131 |
4,5 – 94 |
* Референсные значения выдаются с 1 года.
Причины повышения и понижения:
Что может влиять на результат?
Также рекомендуется
[06-011] Белковые фракции в сыворотке
[06-034] Мочевина в сыворотке
[06-021] Креатинин в сыворотке (с определением СКФ)
[06-038] Белок общий в моче
[06-057] Креатинин в суточной моче
Кто назначает исследование?
Терапевт, врач общей практики, педиатр, нефролог, анестезиолог-реаниматолог, неонатолог, ревматолог, хирург.
Литература