Антитела к белку BP180, IgG

Антитела к белку BP180 – направленные против полудесмосом базального слоя эпидермиса аутоантитела, уровень которых повышается при активном течении пузырного дерматоза – пемфигоида, характеризующегося образованием внутриэпидермальных пузырей.

Синонимы русские

Антитела к антигену буллезного пемфигоида BP180 (BPAG2), антитела к гемидесмосомальному белку 180, антитела к коллагену 17-го типа.

Синонимы английские

Anti-Bp180 antibody, Bullous Pemphigoid (180 kDa) Antibody, Antibodies to BP Antigen 2.

Метод исследования

Иммуноферментный анализ (ИФА).

Единицы измерения

RU/ml (relative unit – относительная единица на миллилитр).

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Венозную кровь.

Как правильно подготовиться к исследованию?

Не курить в течение 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

Везикуло-буллезные заболевания кожи характеризуются образованием пузырей на коже и/или слизистых. Болезни данной группы отличаются этиологией, патогенезом, клиникой, патогистологической картиной и требуют тщательной дифференциальной диагностики.

Пемфигоид (неакантолитическая пузырчатка) – хроническое доброкачественное аутоиммунное заболевание кожи и слизистых, характеризующееся образованием пузырей. В отличие от акантолитической пузырчатки, при пемфигоиде пузыри образуются субэпидермально без признаков акантолиза (без нарушения слипания между клетками эпидермиса кожи или слизистых), что связано с расположением аутоантигенов в местах прикрепления базальной мембраны и базального слоя эпидермиса. При буллезном пемфигоиде пузыри исчезают бесследно, а при его редком клиническом варианте – рубцующемся пемфигоиде – на местах высыпаний остаются рубцы. Риск развития пемфигоида увеличивается с возрастом, заболевание чаще диагностируется у людей старше 60 лет. В некоторых случаях наблюдается связь данного дерматоза с паранеопластическим процессом. Заболевание проявляется интенсивным зудом, покраснением, уртикарными высыпаниями (крапивницей), пузырями на коже и слизистых, десквамативным гингивитом. Возможно изолированное появление пузырей в ротовой полости без поражения кожи. Симптом Никольского отрицательный – при растирании визуально неизмененной кожи вблизи пузыря он не распространяется на данный участок, что отличает пемфигоид от пузырчатки.

В патогенезе заболевания важную роль играют антитела к белкам базального слоя, связывающих эпидермис и дерму, – антитела к базальной мембране и антитела к полудесмосомам (BP180 и BP230). Полудесмосомы обеспечивает прикрепление клеток базального слоя эпидермиса к базальной мембране. Для аутоантител BP180 антигеном является белок с массой 180 килодальтон – BP-антиген-2, для антител к BP230 – внутриклеточный белок полудесмосомы с массой 230 килодальтон – BP-антиген-1 (ВР – английская аббревиатура названия болезни – Bullous Pemphigoid).

Белок BP180 – это трансмембранный компонент базальной мембраны, состоящий из коллагена XVII типа. При генетических дефектах его структуры развивается буллезный эпидермолиз. Антитела к BP180 выявляются у 40-90  % больных с типичным буллезным пемфигоидом, а также при его редких вариантах – рубцующемся пемфигоиде, пемфигоиде у беременных и пемфигоиде слизистых. Специфичность данного анализа составляет 93  %, чувствительность – 54  %, а при одновременном определении с ВР230 она повышается до 88  %. Уровень антител к ВР180 коррелирует с активностью болезни и снижается при эффективной терапии. Однако отсутствие антител к ВР180 полностью не исключает наличия буллезного пемфигоида. Окончательный диагноз подтверждается с помощью биопсии и гистологического исследования материала.

Для чего используется исследование?

• Для диагностики пемфигоида;
• для дифференциальной диагностики пузырных дерматозов;
• для мониторинга активности буллезного пемфигоида;
• для оценки эффективности терапии пемфигоида.

Когда назначается исследование?

• При хроническом заболевании кожи, сопровождающемся образованием пузырей;
• при подозрении на начальные проявления пемфигоида (необъяснимый зуд, покраснение кожи, экзема, крапивница, десквамативный гингивит, конъюнктивит, стоматит);
• при мониторинге активности пемфигоида;
• во время лечения буллезного пемфигоида.

Что означают результаты?

Референсные значения: 0 – 20 RU/ml.

Причины повышения уровня антител к белку BP180:

• буллезный пемфигоид;
• рубцующийся пемфигоид;
• пемфигоид беременных.

Отсутствие антител к BP180 полностью не исключает диагноза "пемфигоид" и другие субэпидермальные пузырные дерматозы, поскольку аутоантитела выявляются в активный период заболевания.

Важные замечания

• Для уточнения диагноза "пемфигоид" требуется биопсия кожи и гистологическое исследование материала.

Также рекомендуется

• Антитела к белку BP230
• Антитела к десмосомам кожи
• Антитела к эпидермальной базальной мембране
• Диагностика пузырных дерматозов
• Антитела к десмоглеину-1
• Антитела к десмоглеину-3

Кто назначает исследование?

Дерматолог.

Литература

• Feng S, Wu Q, et al. Serum levels of autoantibodies to BP180 correlate with disease activity in patients with bullous pemphigoid. Int J Dermatol. 2008 Mar;47(3):225-8.
• Thoma-Uszynski S, Uter W, et al. BP230- and BP180-specific auto-antibodies in bullous pemphigoid. J Invest Dermatol. 2004 Jun;122(6):1413-22.
• Smolin G., Foster C.S.,et al. Smolin and Thoft's The Cornea: Scientific Foundations and Clinical Practice. Lippincott Williams & Wilkins, 2005. – P. 489.