Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) и С3-гломерулопатия (С3ГП) – заболевания, в основе патогенеза которых лежит патология системы комплемента.

аГУС – системное заболевание из группы тромботических микроангиопатий (ТМА), при котором происходит неконтролируемая активация альтернативного пути комплемента, приводящая к генерализованному тромбообразованию в сосудах микроциркуляторного русла. Характеризуется острым повреждением почек, тромбоцитопенией потребления и микроангиопатической гемолитической анемией. При постановке диагноза необходимо исключение других вариантов ТМА. С3ГП – редкое тяжелое заболевание почек, которое диагностируется на основании специфических изменений в биоптате почки в виде преимущественного отложения С3-компонента комплемента при иммунофлюоресценции. По крайней мере 50 % пациентов с аГУС и С3ГП имеют генетически-детерминированную форму заболевания.