17-гидроксипрогестерон (17-ОПГ)

17-гидроксипрогестерон является предшественником кортизола –  гормона, который продуцируется надпочечниками и участвует в расщеплении белков, глюкозы и жиров, поддержании кровяного давления и в регуляции иммунной системы.

Синонимы русские

17-ОПГ.

Синонимы английские

17-hydroxyprogesterone, 17-OHP, 17-OH progesterone, progesterone -17-OH.

Метод исследования

Иммуноферментный анализ (ИФА).

Единицы измерения

Нг/мл (нанограмм на миллилитр).

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Венозную кровь.

Как правильно подготовиться к исследованию?

• Детям в возрасте до 1 года не принимать пищу в течение 30-40 минут до исследования.
• Не принимать пищу в течение 2-3 часов до исследования, можно пить чистую негазированную воду.
• При отсутствии указаний врача женщинам рекомендуется проводить исследование на 3-5 день менструального цикла.

Общая информация об исследовании

Анализ определяет количество 17-гидроксипрогестерона (17-ОПГ) в крови. 17-гидроксипрогестерон является предшественником кортизола и используется организмом для его производства.

Кортизол – это гормон, вырабатывающийся надпочечниками, он участвует в расщеплении белков, глюкозы и жиров, в поддержании нормального кровяного давления и регулировании активности иммунной системы. Образование кортизола стимулируется адренокортикотропным гормоном (АКТГ), который производится гипофизом. Концентрация кортизола обычно колеблется в течение дня, при этом наблюдается пик уровня гормона в 8 утра с последующим понижением к вечеру. Кроме того, содержание кортизола в крови повышается при болезнях и стрессе.

Для образования кортизола требуется несколько специальных ферментов. При нехватке одного или нескольких из них или нарушении их функции образуется ненормальное количество кортизола и его предшественников, из-за чего 17-гидроксипрогестерон накапливается в крови. Надпочечники используют избыточное количество 17-гидроксипрогестерона, производя при этом много андрогенов. Избыточные андрогены, в свою очередь, могут вызывать маскулинизацию, способствовать развитию мужских половых признаков не только у мужчин, но и у женщин.

Итак, наследственный дефицит специальных ферментов и, как результат, чрезмерное количество андрогенов приводят к целой группе функциональных нарушений в организме, известных под общим названием "гиперплазия надпочечников". Чаще всего она вызвана недостатком фермента 21–гидроксилазы, что является причиной заболевания в 90 % случаев. Гиперплазия надпочечников передается по наследству в легкой либо в тяжелой форме.

В более серьезных случаях врождённой гиперплазии надпочечников дефицит 21–гидроксилазы и избыточное количество андрогенов могут привести к тому, что ребенок женского пола появится на свет с невыраженными гениталиями – это затруднит определение пола у младенца. Мальчики же при таком заболевании выглядят нормальными при рождении, однако впоследствии половые признаки у них начинают развиваться преждевременно. У девочек вероятен гирсутизм сначала в детском возрасте и далее в период полового созревания, затем возникают нерегулярные менструации и появляются признаки маскулинизации. Почти у 75 % пациентов обоих полов, подверженных дефициту 21–гидроксилазы при врождённой гиперплазии надпочечников, производится меньше альдостерона – гормона, который регулирует удержание солей. Новорождённых детей обоих полов это может привести к угрожающему жизни "кризису потери солей": у них в организме накапливается слишком много жидкости и поэтому слишком большое количество соли выводится с мочой. Бывает, что у пациентов с этими симптомами может быть пониженный уровень натрия в крови (гипонатриемия), повышенный уровень калия (гиперкалиемия), понижение альдостерона и повышенная активность ренина. Такая тяжелая, хотя и реже встречающаяся, форма заболевания часто обнаруживается при профилактическом медицинском осмотре новорождённых.

При более мягкой, наиболее распространенной, форме заболевания может наблюдаться только частичная недостаточность фермента. Иногда эта форма называется поздней, или неклассической, врождённой гиперплазией надпочечников – ее симптомы способны проявиться в любое время в детском возрасте, в период полового созревания либо у взрослых. При этом они могут быть слабовыраженными, возможно их медленное развитие со временем. И хотя такая форма гиперплазии надпочечников не представляет угрозу для жизни, она все же опасна проблемами с ростом, c развитием организма, а также аномальным половым созреванием у детей, что может стать причиной дальнейшего бесплодия.

У 75 % новорождённых с дефицитом 21–гидроксилазы, вызванным гиперплазией надпочечников, также производится меньше альдостерона –  гормона, который регулирует удержание соли в клетках. Потеря слишком большого количества жидкости и солей вместе с мочой грозит острой недостаточностью функции коры надпочечников и так называемым кризисом потери солей.

Для чего используется исследование?

• Для профилактического медицинского осмотра новорождённых детей – с целью узнать, нет ли у младенца врождённой гиперплазии надпочечников или какой-либо наследственной болезни, которая вызвана специфическими мутациями генов, связанными с дефицитом ферментов, вовлеченных в образование кортизола. Причиной почти 90 % случаев врождённой гиперплазии надпочечников являются мутации гена CYP21A2, что приводит к дефициту 21–гидроксилазы и накоплению в крови 17-гидроксипрогестерона.
• Для скрининга на врождённую недостаточность надпочечников до появления ее симптомов либо для подтверждения гиперплазии надпочечников в случае, если симптомы болезни уже есть.
• Для диагностики врождённой гиперплазии надпочечников у детей старшего возраста и у взрослых, у которых наблюдается более легкая форма "поздней" гиперплазии. В случае постановки диагноза "недостаточность фермента 21–гидроксилазы" назначается лечение, связанное с подавлением производства адренокортикотропного гормона и замещением дефицитного кортизола глюкокортикоидными гормонами. При этом анализ на 17-гидроксипрогестерон может быть периодически необходим для мониторинга эффективности лечения.
• Вместе с анализами на другие гормоны – для исключения гиперплазии надпочечников у пациентов с такими симптомами, как гирсутизм и нарушение регулярности менструального цикла.
• Для контроля состояния женщин, страдающих от синдрома поликистозных яичников, бесплодия, и изредка для контроля состояния пациентов с подозрением на рак надпочечников либо яичников.

Когда назначается исследование?

• При профилактическом медицинском обследовании новорождённых. При получении повышенных показателей его проводят повторно для подтверждения первоначального результата. Он может быть назначен, если у ребенка выявлены симптомы недостаточности надпочечников либо расстройства, связанные с потерей солей организмом. Признаки заболевания могут включать в себя вялость, слабость, отсутствие аппетита, обезвоживание, низкое кровяное давление.
• При подозрении на врождённую гиперплазию надпочечников у ребенка (нечетко выраженные гениталии, признаки маскулинизации, угри и ранний рост волос на лобке). Иногда  – при подозрении на более легкую (позднюю) форму врождённой гиперплазии надпочечников у детей старшего возраста либо у взрослых пациентов.
• Девочкам и женщинам при гирсутизме, нарушении регулярности менструального цикла, маскулинизации или бесплодии (эти симптомы очень схожи с симптомами синдрома поликистозных яичников).
• Периодически при недостаточности фермента 21–гидроксилазы (для мониторинга эффективности лечения).

Что означают результаты?

Референсные значения

	Фаза цикла (для женщин)	Референсные значения
До 2 мес.		0,96–10,46 нг/мл
2 мес. – 1 год		0,66–2,81 нг/мл
1–10 лет		0,2–0,8 нг/мл
Для 10-18 лет – стадии Таннера:
	I	< 0,99 нг/мл
	II	< 1,32 нг/мл
	III	0,33–1,98 нг/мл
	IV	0,33–2,31 нг/мл
	V	0,33–2,64 нг/мл
Мужчины		0,2–3,1 нг/мл
Женщины	Фолликулиновая фаза (пролиферативная) (3–14-й день)	0,4–1,51 нг/мл
	Лютеиновая фаза (15-й день – до начала менстр)	1–4,51 нг/мл
	Постменопауза	0,2–0,9 нг/мл
Беременность	1–6 недель	1,32–3,30 нг/мл
	7–14 недель	1,1–2,8 нг/мл
	15–24 недели	1,65–4,62 нг/мл
	25–33 недели	1,98–10,2 нг/мл
	34–40 недель	2,64–13,20 нг/мл

Причины повышения уровня 17-ОПГ

Нормальные показатели 17-гидроксипрогестерона говорят об отсутствии врождённой гиперплазии надпочечников из-за дефицита 21–гидроксилазы.

Значительно повышенная концентрация 17-гидроксипрогестерона у новорождённого с большой вероятностью указывает на наличие у него врождённой гиперплазии надпочечников.

Умеренно повышенный уровень данного фермента может означать менее тяжелую форму гиперплазии надпочечников, также вероятен дефицит 11–бета-гидроксилазы (еще один фермент, дефект которого ассоциируется с врождённой гиперплазией надпочечников).

Причины понижения уровня 17-ОПГ

Низкие или понижающиеся уровни концентрации у пациентов с диагностированной гиперплазией свидетельствуют о положительном эффекте лечения.

Что может влиять на результат?

У преждевременно рождённых детей часто наблюдается повышенное содержание 17-гидроксипрогестерона.

Также рекомендуется

• Кортизол
• Адренокортикотропный гормон (АКТГ)
• Тестостерон
• Андростендион