Антитела к эпидермальной базальной мембране, IgG

Это аутоантитела, направленные против белков базальной мембраны кожи. Они являются клинико-лабораторным маркером буллезного пемфигоида и используются для диагностики и контроля лечения этого заболевания.

Синонимы русские

Антитела к базальной мембране кожи.

Синонимы английские

Bullous pemphigoid, BP180 and BP230 antibodies.

Метод исследования

Непрямая реакция иммунофлюоресценции.

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Венозную кровь.

Как правильно подготовиться к исследованию?

Не курить в течение 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

Базальная мембрана – это комплекс белков и полисахаридов, располагающихся между эпителием (или эндотелием) и прилежащей рыхлой соединительной тканью. Повреждение базальной мембраны приводит к потере взаимодействия между ними, что клинически проявляется формированием пузыря. Существует несколько причин, приводящих к нарушению целостности базальной мембраны (наследственные заболевания, токсическое повреждение), однако наибольшее значение имеет аутоиммунное повреждение, обусловленное присутствием в крови аутоантител к белкам мембраны. Соответственно, появление этих антител – признак буллезного пемфигоида (аутоиммунное заболевание, сопровождающееся поражением кожи). Буллезный пемфигоид, истинная пузырчатка, герпетиформный дерматит Дюринга и наследственные буллезные дерматозы объединяются в группу пузырных дерматозов. В отличие от истинной пузырчатки, буллезный пемфигоид характеризуется относительно благоприятным прогнозом и не требует назначения иммуносупрессивных препаратов.

Один из основных методов дифференциальной диагностики пузырных дерматозов и диагностики буллезного пемфигоида – это определение антител к эпидермальной базальной мембране. Они относятся к иммуноглобулинам класса IgG и обнаруживаются в крови 70-75  % больных буллезным пемфигоидом. Аутоантигенами при буллезном пемфигоиде будут пептиды с молекулярной массой 180 кДа (антиген буллезного пемфигоида – 2, BP-antigen-2, BP180, коллаген XVII типа) и 230 кДа (антиген буллезного пемфигоида – 1, BP-antigen-1, BP230). BP-antigen-2 – трансмембранный белок, обеспечивающий взаимосвязь базальных клеток эпидермиса и "заякоривающих" (сцепляющих) фибрилл. Считается, антитела к нему являются непосредственной причиной заболевания, а антитела к BP-antigen-1 появляются вторично. Наличие антител к эпидермальной базальной мембране не характерно для других пузырных дерматозов.

Концентрация антител к эпидермальной базальной мембране может определяться несколькими методами. Основной метод – непрямая реакция иммунофлюоресценции (НРИФ), другие тесты (ELISA, иммуноблотинг, иммунопреципитация) не используются при первичной диагностике пемфигоида.

Так как антитела к полудесмосомам являются непосредственной причиной буллезного пемфигоида, их уровень отражает активность заболевания. Результат анализа положителен в большинстве случаев впервые возникшего буллезного пемфигоида. При контроле заболевания уровень антител снижается, и результат может стать отрицательным, поэтому кровь на исследование следует сдавать до начала терапии.

Результат анализа следует интерпретировать с учетом дополнительных клинических и лабораторных данных. Антитела к эпидермальной базальной мембране наблюдаются у 33  % пожилых пациентов с другими зудящими дерматозами, так что положительный результат данного исследования не является абсолютным диагностическим критерием буллезного пемфигоида. Для подтверждения положительного результата проводят исследование биопсийного материала с помощью метода прямой иммунофлюоресценции (ПИФ).

Следует отметить, что значение анализа на антитела к базальной мембране возрастает при диагностике буллезного пемфигоида в случаях, когда взятие материала на биопсию затруднено (локализация пузыря на слизистых оболочках, наличие тяжелой сопутствующей патологии).

Буллезный пемфигоид иногда сочетается с другими аутоиммунными состояниями, такими как сахарный диабет 1-го типа, ревматоидный артрит и неспецифический язвенный колит. Кроме того, у пациентов с этим заболеванием повышен риск онкологий (наиболее часто встречается аденокарцинома желудка). По этой причине при положительном результате анализа и подтверждении диагноза "буллезный пемфигоид" проводят дополнительные лабораторные и инструментальные исследования для исключения сопутствующей патологии.

Для чего используется исследование?

• Для дифференциальной диагностики пузырных дерматозов (истинной пузырчатки, буллезного пемфигоида, герпетиформного дерматита Дюринга, пузырчатки Хейли  –  Хейли);
• для диагностики и контроля лечения буллезного пемфигоида.

Когда назначается исследование?

• При симптомах пузырных дерматозов, особенно у пожилых пациентов: пузыри на коже и/или слизистых, сопровождающиеся жжением, зудом, повышением температуры тела;
• при обследовании пациента, лечащегося от буллезного пемфигоида.

Что означают результаты?

Референсные значения: < 10.

Повышенный результат:

• буллезный пемфигоид;
• зуд кожи (у пожилых людей);
• пруриго (у пожилых людей).

Отрицательный результат:

• отсутствие буллезного пемфигоида;
• контроль заболевания на фоне лечения.

Что может влиять на результат?

Присутствие в крови антинуклеарных антител препятствует проведению анализа.

Важные замечания

• Результат исследования следует интерпретировать с учетом дополнительных клинических и лабораторных исследований;
• кровь на анализ должна браться до начала терапии.

Также рекомендуется

• Диагностика пузырных дерматозов
• Антитела к десмосомам кожи
• Антитела к глиадину, IgA
• Антитела к глиадину, IgG
• Антитела к тканевой трансглутаминазе, IgA
• Антитела к тканевой трансглутаминазе, IgG
• Целиакия. Расширенное серологическое обследование
• Целиакия. Скрининг (дети до 2 лет)

Кто назначает исследование?

Дерматовенеролог, врач общей практики.

Литература

• Feliciani C, Caldarola G, Kneisel A, Podstawa E, Pfütze M, Pfützner W, Hertl M. IgG autoantibody reactivity against bullous pemphigoid (BP) 180 and BP 230 in elderly patients with pruritic dermatoses. Br J Dermatol. 2009 Aug;161(2):306-12.
• Bickle K, Roark TR, Hsu S. Autoimmune bullous dermatoses: a review. Am Fam Physician. 2002 May 1;65(9):1861–70.
• Ujiie H, Shibaki A, Nishie W, Shimizu H.What's new in bullous pemphigoid. J Dermatol. 2010 Mar;37(3):194-204.
• Kneisel A, Hertl M. Autoimmune bullous skin diseases. Part 2: diagnosis and therapy. J Dtsch Dermatol Ges. 2011 Nov;9(11):927-47.