Определение активности ингибитора С1 фактора комплемента (C1INH)

С1–ингибитор представляет собой ингибитор, основной функцией которого является ингибирование системы комплемента для предотвращения самопроизвольной активации. Он является острофазовым белком, циркулирующим в крови. Также он ингибирует фибринолитический, кининовый пути и каскад реакций в системе свертывания крови. Повышенная или сниженная активность ингибитора С1 фактора комплемента может указывать на ряд заболеваний иммунной системы.

Синонимы русские

C1–ингибитор, тест C1–INH.

Синонимы английские

C1–inh, C1 esterase inhibitor.

Метод исследования

Иммуноферментный анализ (ИФА).

Единицы измерения

у.е./мл (условных единиц в миллилитре).

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Венозную кровь.

Как правильно подготовиться к исследованию?

• Исключить из рациона жирную пищу в течение 24 часов до исследования.
• Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение в течение 30 минут до исследования.
• Не курить в течение 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

Система комплемента является частью врождённой иммунной системы. Она состоит из девяти белков – от C1 до C9. Они помогают организму распознавать инородные клетки, которые могут вызывать заболевание. Некоторые проблемы со здоровьем могут вызывать недостатки в этих белках. Для проверки уровней белка комплемента необходимы анализы крови. Одним из таких тестов является тест на определение активности ингибитора C1INH. Это поможет определить, достаточно ли в организме белка C1–INH.

Наследственный ангиоотек – редкая аутосомно-доминантная болезнь, вызываемая мутациями гена ингибитора C1 (C1INH), приводящими к снижению уровня плазменного С1–ингибитора или нарушению функции белка. Причина заболевания как биохимический дефект – дефицит ингибитора С1–эстеразы. Это сосудистая реакция глубоких слоев кожи и слизистых оболочек, сопровождающаяся местным расширением и повышением проницаемости кровеносных сосудов, в результате чего и возникает отек ткани. Отек является асимметричным, при надавливании на нем не остается следов; исчезает бесследно. Он вызывается временным повышением проницаемости кровеносных сосудов, опосредованным выбросом одного или нескольких медиаторов. C1–ингибитор разрушает связь C1q с C1r2s2, тем самым ограничивая время, в течение которого C1s катализирует активационное расщепление C4 и C2. Кроме того, C1inh ограничивает спонтанную активацию C1 в плазме крови. При генетическом дефекте dinh развивается наследственный ангионевротический отёк. Его патогенез состоит в хронически повышенной спонтанной активации системы комплемента и избыточном накоплении анафилактинов (C3a и С5а), вызывающих отёки.

Тест на определение активности C1INH может использоваться для проверки наследственной ангиодистрофии. Симптомы:

• опухоль в ногах, на лице, руках, в дыхательных путях и желудочно-кишечной стенке;
• боль в животе;
• тошнота и рвота.

С помощью исследования можно узнать, как человек реагирует на лечение аутоиммунных заболеваний, таких как системная красная волчанка (SLE).

Когда назначается исследование?

• При наличии ангионевротического отека;
• при подозрении на наличие системного аутоиммунного заболевания, в частности системной красной волчанки (хотя исследование само по себе определение активности ингибитора С1 фактора комплемента не позволяет однозначно верифицировать тот или иной диагноз, требуется дополнительное лабораторное и инструментальное исследование).

Что означают результаты?

Референсные значения: 0,7 – 1,3 у.е./мл.

Причины повышения активности ингибитора С1 фактора комплемента:

• инфекционные заболевания.

Причины снижения активности ингибитора С1 фактора комплемента:

• системная красная волчанка;
• рецидивирующие бактериальные инфекции;
• ангионевротический отек;
• сепсис.

Важные замечания

• Повышенная активность ингибитора С1 фактора комплемента может наблюдаться при наличии инфекционного заболевания. Однако этот тест для выявления инфекций обычно не проводят.
• Изменение активности ингибитора С1 фактора комплемента не является диагнозом. Требуется проведение ряда лабораторных и инструментальных исследований, консультация специалиста.

Также рекомендуется

• Антинуклеарный фактор на Нер2-клетках
• Иммунологический тест определения моноспецифических агглютининов при гемолитических анемиях (прямая проба Кумбса)
• С-реактивный белок, количественно (метод с нормальной чувствительностью)
• Креатинин в сыворотке (с определением СКФ)
• Электрофорез белков мочи с определением типа протеинурии
• Белковые фракции в сыворотке

Кто назначает исследование?

Врач общей практики, терапевт, инфекционист, гематолог, ревматолог, иммунолог, аллерголог, невролог, дерматолог.

Литература

• Davis AE (September 2004). "Biological effects of C1 inhibitor". Drug News Perspect. 17 (7): 439 – 46. 
• Cicardi M, Zingale L, Zanichelli A, Pappalardo E, Cicardi B (November 2005). "C1 inhibitor: molecular and clinical aspects". Springer Semin. Immunopathol. 27 (3): 286 – 98. 
• Davis AE (January 2008). "Hereditary angioedema: a current state-of-the-art review, III: mechanisms of hereditary angioedema". Ann. Allergy Asthma Immunol. 100 (1 Suppl 2): S7 – 12.
• Zuraw BL, Christiansen SC. Hereditary angioedema and bradykinin-mediated angioedema. Middleton's Allergy: Principles and Practice, 37, 588-601.