Санкт-Петербург
+7 (812) 309 12 21
+7 (800) 700 03 03

Ваш город Санкт-Петербург?

 

закрыть

Результаты поиска: Количество результатов: 0

Анализы База знаний Акции Страницы Адреса
База знаний в вашем смартфоне или планшете
для iPhone и iPad
для Android
Пересчёт
единиц измерения
Нормы в
микробиологии

← вернуться к списку статей

Версия для печати


[13-129] Определение активности ингибитора С1 фактора комплемента (C1INH)

С1-ингибитор представляет собой ингибитор, основной функцией которого является ингибирование системы комплемента для предотвращения самопроизвольной активации. Он является острофазовым белком, циркулирующим в крови. Также он ингибирует фибринолитический, кининовый пути и каскад реакций в системе свертывания крови. Повышенная или сниженная активность ингибитора С1 фактора комплемента может указывать на ряд заболеваний иммунной системы.

Синонимы русские

C1-ингибитор, тест C1-INH.

Синонимы английские

C1-inh, C1 esterase inhibitor.

Метод исследования

Иммуноферментный анализ (ИФА).

Единицы измерения

у.е./мл (условных единиц в миллилитре).

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Венозную кровь.

Как правильно подготовиться к исследованию?

  • Исключить из рациона жирную пищу в течение 24 часов до исследования.
  • Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение в течение 30 минут до исследования.
  • Не курить в течение 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

Система комплемента является частью врожденной иммунной системы. Она состоит из девяти белков – от C1 до C9. Они помогают организму распознавать инородные клетки, которые могут вызывать заболевание. Некоторые проблемы со здоровьем могут вызывать недостатки в этих белках. Для проверки уровней белка комплемента необходимы анализы крови. Одним из таких тестов является тест на определение активности ингибитора C1INH. Это поможет определить, достаточно ли в организме белка C1-INH.

Наследственный ангиоотек – редкая аутосомно-доминантная болезнь, вызываемая мутациями гена ингибитора C1 (C1INH), приводящими к снижению уровня плазменного С1-ингибитора или нарушению функции белка. Причина заболевания как биохимический дефект – дефицит ингибитора С1-эстеразы. Это сосудистая реакция глубоких слоев кожи и слизистых оболочек, сопровождающаяся местным расширением и повышением проницаемости кровеносных сосудов, в результате чего и возникает отек ткани. Отек является асимметричным, при надавливании на нем не остается следов; исчезает бесследно. Он вызывается временным повышением проницаемости кровеносных сосудов, опосредованным выбросом одного или нескольких медиаторов. C1-ингибитор разрушает связь C1q с C1r2s2, тем самым ограничивая время, в течение которого C1s катализирует активационное расщепление C4 и C2. Кроме того, C1inh ограничивает спонтанную активацию C1 в плазме крови. При генетическом дефекте dinh развивается наследственный ангионевротический отёк. Его патогенез состоит в хронически повышенной спонтанной активации системы комплемента и избыточном накоплении анафилактинов (C3a и С5а), вызывающих отёки.

Тест на определение активности C1INH может использоваться для проверки наследственной ангиодистрофии. Симптомы:

  • опухоль в ногах, на лице, руках, в дыхательных путях и желудочно-кишечной стенке;
  • боль в животе;
  • тошнота и рвота.

С помощью исследования можно узнать, как человек реагирует на лечение аутоиммунных заболеваний, таких как системная красная волчанка (SLE).

Когда назначается исследование?

  • При наличии ангионевротического отека;
  • при подозрении на наличие системного аутоиммунного заболевания, в частности системной красной волчанки (хотя исследование само по себе определение активности ингибитора С1 фактора комплемента не позволяет однозначно верифицировать тот или иной диагноз, требуется дополнительное лабораторное и инструментальное исследование).

Что означают результаты?

Референсные значения: 0,7 - 1,3 у.е./мл.

Причины повышения активности ингибитора С1 фактора комплемента:

  • инфекционные заболевания.

Причины снижения активности ингибитора С1 фактора комплемента:

  • системная красная волчанка;
  • рецидивирующие бактериальные инфекции;
  • ангионевротический отек;
  • сепсис.


Важные замечания

  • Повышенная активность ингибитора С1 фактора комплемента может наблюдаться при наличии инфекционного заболевания. Однако этот тест для выявления инфекций обычно не проводят.
  • Изменение активности ингибитора С1 фактора комплемента не является диагнозом. Требуется проведение ряда лабораторных и инструментальных исследований, консультация специалиста.

Также рекомендуется

Кто назначает исследование?

Врач общей практики, терапевт, инфекционист, гематолог, ревматолог, иммунолог, аллерголог, невролог, дерматолог.

Литература

  • Davis AE (September 2004). "Biological effects of C1 inhibitor". Drug News Perspect. 17 (7): 439–46. 
  • Cicardi M, Zingale L, Zanichelli A, Pappalardo E, Cicardi B (November 2005). "C1 inhibitor: molecular and clinical aspects". Springer Semin. Immunopathol. 27 (3): 286–98. 
  • Davis AE (January 2008). "Hereditary angioedema: a current state-of-the-art review, III: mechanisms of hereditary angioedema". Ann. Allergy Asthma Immunol. 100 (1 Suppl 2): S7–12.
  • Zuraw BL, Christiansen SC. Hereditary angioedema and bradykinin-mediated angioedema. Middleton's Allergy: Principles and Practice, 37, 588-601.
Лабораторная служба Хеликс
г. Санкт-Петербург, Б. Сампсониевский пр-т, д. 20
Телефон: +7 (800) 700-03-03