Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) представляет собой заболевание, характеризующееся снижением активности фермента ADAMTS13, который участвует в расщеплении мультимеров фактора Виллебранда, что приводит к персистенции последних и спонтанной агрегации тромбоцитов. Для ТТП характерны неиммунная микроангиопатическая гемолитическая анемия, неиммунная тромбоцитопения потребления, лихорадка, почечная недостаточность и неврологические нарушения.