Белковая недостаточность

Белковая недостаточность представляет собой болезненное состояние организма, связанное с недостаточным поступлением и усвоением белка либо с его усиленным распадом. Истинный дефицит поступления белков с пищей может развиваться у лиц, длительное время недоедающих, придерживающихся так называемых монодиет, или у вегетарианцев. Вторичный дефицит белка, связанный с его усиленным распадом, может сопровождать целый ряд заболеваний, например тяжелые формы инфекционных заболеваний, ожоги, патологии почек, наследственные нарушения обмена веществ. Белки являются основным строительным материалом организма, поэтому даже легкие формы белковой недостаточности, внешне протекающие бессимптомно, влияют на способность противостоять инфекции или на скорость заживления ран, замедляют рост ногтей и волос, вызывают сухость кожи. Тяжелая белковая недостаточность может нарушить нормальную работу всех органов и систем. Особенно опасен дефицит белка в детском возрасте, так как он способен повлиять на развитие умственных способностей, формирование мышц, замедлить рост ребенка.

Своевременное выявление белковой недостаточности и установление ее причины крайне важно, так как позволяет избежать опасных для жизни осложнений.

Синонимы русские

Дефицит белка, белковая дистрофия, белково-энергетическая недостаточность.

Синонимы английские

Protein Deficiency.

Симптомы

Легкие формы белковой недостаточности чаще всего протекают бессимптомно. Исключение могут составлять наследственно обусловленные дефициты отдельных аминокислот (структурных компонентов молекулы белка), характерные признаки которых наблюдаются в раннем детском возрасте.

Внешние проявления дефицита белка:

• общая слабость;
• прогрессирующее снижение веса;
• ломкость, тусклость и выпадение волос;
• ломкость ногтей;
• сухость и шелушение кожи;
• отеки.

Проявления со стороны нервной системы:

• вялость и повышенная утомляемость;
• головные боли;
• снижение умственной активности;
• неустойчивое настроение;
• бессонница.

Проявления со стороны костно-мышечной системы:

• боли в мышцах и реже в суставах;
• замедленный рост (у детей);
• уменьшение массы и видимого объема мышц;
• мышечная слабость.

Со стороны органов пищеварения:

• повышенная тяга к сладкому;
• тошнота;
• боль и вздутие живота;
• нарушения стула (запор, сменяющийся поносом);
• увеличение печени.

Кто в группе риска?

• Население стран с низким уровнем жизни.
• Вегетарианцы.
• Лица, соблюдающие монодиету или голодающие в целях снижения веса.
• Пациенты с заболеваниями почек.
• Пациенты с заболеваниями органов пищеварения.
• Лица с  наследственной предрасположенностью к нарушениям белкового обмена.
• Лица с профессионально обусловленным дефицитом веса: балерины, модели, гимнасты.
• Лица старше 60 лет.

Общая информация о заболевании

Белки относятся к числу основных питательных веществ, выполняющих в организме следующие функции.

• Строительная – белок входит в состав всех клеток человеческого тела и, по сути, является основой существования жизни.
• Каркасная – белки участвуют в образовании волос и ногтей, формируют защитную оболочку глаза, хрящи, сухожилия и связки. Даже такое свойство, как гладкость кожи, напрямую зависит от содержащегося в ней белка.
• Двигательная и сократительная. Белки являются основным компонентом мышечной ткани, обеспечивающим ее работу.
• Транспортная. Многие белки обладают способностью связываться с питательными веществами, содержащимися в крови, и переносить их к органам и тканям. Примером транспортного белка служит гемоглобин, содержащийся в красных кровяных клетках (эритроцитах) и осуществляющий транспорт кислорода.
• Защитная. В организме вырабатываются специфические белки (антитела), обеспечивающие защиту от микроорганизмов и вирусов.
• Ферментативная. Ферментами называются белки, участвующие во всех химических процессах, происходящих в организме (например, в переваривании пищи).
• Гормональная. Большинство гормонов человеческого тела являются белками.

Реализация этих функций происходит за счет белкового обмена – постоянно протекающих процессов образования (синтеза) и распада белка.

Основные причины белковой недостаточности:

• Тяжелые и длительные заболевания требуют от организма использования всех резервов. Белки тратятся на восполнение энергетических затрат, восстановление погибших клеток. При ряде заболеваний происходят значительные потери белка.
• Хронические заболевания почек (гломерулонефрит, почечная недостаточность, нефротический синдром) могут приводить к выделению значительного количества белка с мочой (протеинурии), вызывая падение уровня белка и хроническую белковую недостаточность.
• Цирроз печени и печеночная недостаточность бывают причиной дефицита белка, особенно на поздних стадиях заболевания, когда развиваются отеки – в брюшной полости может скапливаться жидкость, содержащая большое количество белка (асцит). В печени синтезируются многие необходимые организму белки, а вырабатываемые ею пищеварительные ферменты участвуют в их усвоении. При циррозе нормальная работа печени нарушается и может развиваться белковая недостаточность.
• Ожоги (ожоговая болезнь). При термических ожогах на коже могут образовываться пузыри, заполненные содержащей белок жидкостью. Потери белка при вскрытии этих пузырей бывают весьма значительны.
• Для диареи (поноса) характерна значительная потеря жидкости и пищеварительных соков, содержащих белки.
• Злокачественные новообразования на поздних стадиях способны приводить к тяжелой белковой недостаточности. Белок расходуется на рост опухоли, а также теряется при ее распаде и кровотечении. Образующиеся в опухолевых клетках вещества чужеродны организму. Попадая в кровь, они вызывают его отравление продуктами распада (синдром раковой интоксикации), одним из проявлений которого бывает падение уровня белка.
• Сахарный диабет может стать причиной белковой недостаточности за счет усиленного распада белка, а также диабетического поражения почек и вторичной протеинурии.

•   Нарушения белково-аминокислотного обмена. Белки являются сложными веществами, которые, подобно цепочке, состоят из звеньев, называемых аминокислотами. Последовательность аминокислот для каждого организма индивидуальна, поэтому поступающий с пищей белок в процессе пищеварения расщепляется до уровня отдельных звеньев, из которых затем составляется собственная последовательность. При этом одни аминокислоты могут образовываться в человеческом организме, другие же (их еще называют незаменимыми) поступают только с пищей. Роль незаменимых аминокислот настолько велика, что без них образование белка становится невозможным. Если какие-либо незаменимые аминокислоты отсутствуют в рационе или не усваиваются, равновесие между распадом и синтезом белка может сместиться в сторону распада и привести к белковой недостаточности.
•   Нарушенная усвояемость незаменимых аминокислот относится к наследственным патологиям. В развитии хронической белковой недостаточности наиболее значимы следующие заболевания.
•   Фенилкетонурия – нарушение обмена аминокислоты фениланина. Фениланин участвует в образовании практически всех белков человеческого тела, в первую очередь белков нервной системы. Заболевание характеризуется отсутствием или недостаточным уровнем в печени специального белка (фермента), отвечающего за усвоение этой аминокислоты. В результате происходит ее избыточное накопление в тканях. Фенилкетонурия обычно диагностируется в раннем детском возрасте и сопровождается различными расстройствами нервной системы, а также отставанием в физическом развитии. Без лечения может привести к психической инвалидности.
•   Обмен тирозина. Тирозин – аминокислота, необходимая для образования одного из основных белковых пигментов человеческого тела – меланина, поэтому одним из проявлений нарушенного его обмена является альбинизм (бледность кожи, обесцвечивание волос и радужной оболочки глаз). Тирозин также требуется для образования гормонов щитовидной железы.
•   Нарушения синтеза белка могут приводить к недостаточному образованию белка либо появлению так называемых дефектных, или патологических, белков, которые не способны выполнять свои функции. Например, при таком наследственном заболевании, как серповидно-клеточная анемия, в крови выявляется гемоглобин, который не в состоянии переносить такое же количество кислорода, как нормальный. Причиной приобретенных нарушений белкового синтеза могут стать злокачественные опухоли или прием некоторых лекарственных препаратов.
•   Алиментарная (пищеварительная) белковая недостаточность –  наиболее частая форма белкового дефицита. Она может развиваться при следующих обстоятельствах:
•   Недостаточное поступление белка с пищей. Некоторые диеты предусматривают ограничение животного белка (мяса), замену его растительным или же полный отказ от белков. К белковой недостаточности может также приводить длительное голодание. В последнем случае может начаться необратимый распад белка, представляющий угрозу для жизни.
•   Нарушения переваривания белка могут развиваться при заболеваниях желудочно-кишечного тракта, сопровождающихся недостаточной продукцией пищеварительных соков, например при атрофических гастритах с пониженной секреторной функцией.

В зависимости от степени выраженности недостаток белка может приводить к:

•   отставанию в умственном и физическом развитии;
•   ослаблению памяти и интеллекта;
•   ослаблению защитной системы организма.

Диагностика

Белковая недостаточность в первую очередь может быть заподозрена у пациентов с дефицитом массы тела, а также у лиц с симптомами заболеваний, для которых характерен дефицит белков. Для подтверждения диагноза проводится комплекс исследований.

Лабораторные исследования

•   Общий анализ крови относится к числу базовых исследований.
•   Уровень эритроцитов и гемоглобина может быть понижен (анемия) у пациентов с тяжелыми формами белковой недостаточности при общем истощении. Нормальное содержание эритроцитов при низком уровне гемоглобина может наблюдаться при его недостаточном образовании или избыточном разрушении. Такое состояние называется гипохромной анемией.
•   Лейкоциты. Рост числа лейкоцитов с появлением в лейкоцитарной формуле молодых клеточных может указывать на инфекционно-воспалительный процесс, явившийся причиной белковой недостаточности.
•   Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) также относится к показателям, указывающим на воспалительный процесс как причину белкового дефицита.
•   Общий анализ мочи является основным при исключении или подтверждении почечной причины белковой недостаточности. Включает в себя изучение следующих параметров.
•   Цвет мочи. В норме оценивается как соломенно-желтый. Красное или коричневое окрашивание может наблюдаться при поступлении в мочу крови (гематурия) и указывать на серьезные почечные расстройства. Темно-коричневая моча, особенно в сочетании с желтушностью, характерна для заболеваний печени.
•   Прозрачность. Нормальная моча прозрачна. При заболеваниях почек она бывает мутной за счет значительного содержания гноя (пиурия) или солей.
•   Удельный вес мочи –  показатель эффективности работы почек. При белковой недостаточности, вызванной поражением почек, он может значительно снижаться.
•   Белок в анализе мочи в норме отсутствует. При положительном тесте (протеинурии) проводят количественное определение белка в моче и обязательно исследуют его состав. Альбумин – наиболее часто выявляемый вид белка, однако могут обнаруживаться и другие белки, например иммуноглобулины, гемоглобин, миоглобин и другие. Степень протеинурии позволяет косвенно судить об уровне и тяжести поражения почек.
•   Исследование мочи с помощью специальных тест-полосок проводится для выявления протеинурии – выделения белка с мочой. Положительный результат может стать первым указателем на почечное происхождение белковой недостаточности. В таком случае необходима микроскопия осадка. Исследование осадка мочи:
•   Красные кровяные клетки – эритроциты белковой недостаточности, обусловленной патологией почек, могут присутствовать в моче в большом количестве. Наличие измененных обесцвеченных эритроцитов позволяет заподозрить поражение клубочков (гломерулонефрит).
•   Цилиндры формируются в почечных канальцах из белка, лейкоцитов, эритроцитов, эпителия. Выявление цилиндров, особенно белковых, может указывать на почечное происхождение белковой недостаточности.
•   Белок в сыворотке крови. Исследование является "золотым стандартом" при изучении белкового обмена и подтверждении белковой недостаточности. Уровни белка в плазме крови и тканях находятся в состоянии равновесия. При потере тканевого белка уровень белков плазмы также снижается, что и определяет значимость этого параметра.
•   Белковые фракции сыворотки крови. Определение количественного состава и соотношения видов белка в сыворотке крови. Общий белок сыворотки представлен альбуминами и глобулинами, выполняющими различные функции. Основную часть составляет альбумин –  главный строительный белок организма. Колебания его уровня в наибольшей степени отражают состояние белкового обмена. Глобулины более специфичны по своему предназначению. Это белки защитной системы, маркеры воспалительных реакций и специальные транспортные белки. При различных патологических состояниях соотношение и количество белков того или иного вида может существенно меняться, а в некоторых случаях появляются дополнительные (патологические) белковые фракции. По соотношению отдельных фракций белкового состава крови в некоторой степени можно судить о причине белковой недостаточности. Например, при поражении печени и почек может снижаться уровень альбумина. Глобулины повышаются при воспалительных процессах, отражая активность воспаления или иммунной (защитной) системы. Снижение уровня глобулинов может указывать на заболевания почечных канальцев, а также наблюдаться при нарушенной функции печени и при угнетении иммунной системы организма (как при тяжелых формах сепсиса).
•   Глюкоза (сахар крови). Определение уровня глюкозы может быть назначено при подозрении на белковую недостаточность, обусловленную сахарным диабетом. Поражение почек при сахарном диабете (диабетическая нефропатия), а также усиление распада белка могут быть причиной белковой недостаточности.
•   Мочевина и креатинин в сыворотке крови. Это вещества, образующиеся в процессе распада белков. При интенсивном разрушении белка уровень их в крови может повышаться. Показатель следует оценивать вместе с уровнем мочевины в суточной моче.
•   Мочевина в суточной моче отражает эффективность работы почек. При интенсивном распаде белка может существенно повышаться. Низкий уровень мочевины в моче при повышении его в крови больше характерен для почечной недостаточности.
•   Креатинин в суточной моче  – индикатор нарушения выделительной способности почек, о которой свидетельствует снижение его уровня. Для более точной оценки рассчитывается клиренс креатинина, представляющий собой соотношение его уровней в суточной моче и крови. При почечных формах белковой недостаточности этот показатель может существенно снижаться.
•   Копрограмма  – исследование кала, позволяющее выявить возможные нарушения основных этапов пищеварения. Оценивается химический состав каловых масс, их цвет, запах, консистенция, выявляются отдельные виды микроорганизмов (дисбактериоз). Анализ позволяет оценить активность основных ферментов печени, желудочного и кишечного сока, поджелудочной железы. При белковой недостаточности, вызванной нарушением усвоения белка, в каловых массах могут обнаруживаться непереваренные мышечные волокна.

Дополнительные (инструментальные) методы исследования

Объем диагностических исследований зависит от предполагаемой причины белковой недостаточности и должен определяться лечащим врачом. К числу основных методов диагностики относятся:

•   Ультразвуковое исследование органов брюшной полости. Врач может назначить его, чтобы исключить заболевания печени и поджелудочной железы, а также почек. оно сочетает в себе высокую информативность и безопасность для пациента. Ультразвук проходит сквозь мягкие ткани до исследуемого органа и, отразившись, возвращается обратно. Полученное изображение передается на монитор. Исследование позволяет оценить размеры внутренних органов, структуру их тканей, выявить опухолевое поражение или кисту, исключить наличие жидкости в брюшной полости. При необходимости исследование может быть дополнено биопсией под УЗИ-контролем.
•   Эзофагогастродуоденоскопия. Представляет собой непосредственный осмотр пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки. Оценивается проходимость верхних отделов пищеварительного тракта, состояние слизистой оболочки, степень ее воспаления или атрофии. В процессе исследования может быть взят фрагмент ткани на анализ (биопсия). Наряду с УЗИ гастроскопия является обязательной при подозрении на алиментарный характер белковой недостаточности.
•   Суточная РН-метрия. Это изучение суточных колебаний кислотности желудочного сока. Зонд с размещенным на его конце датчиком помещается в желудок, и информация, поступающая с него, записывается портативным устройством, закрепленным на поясе пациента. Основная часть белка, поступающего с пищей, переваривается в желудке под воздействием соляной кислоты и пепсина – фермента, расщепляющего белок. Если кислотность желудочного сока снижена, переваривание белка может быть нарушено.
•   Энтероскопия (интестиноскопия). Осмотр тонкой кишки. Исследование по своим возможностям аналогично гастроскопии, но технически более сложно, так как предусматривает осмотр всей тонкой кишки. Позволяет оценить состояние слизистой, исключить эрозивное поражение и взять содержимое на анализ для исключения инфекционного процесса.
•   Колоноскопия – осмотр толстой кишки. При белковой недостаточности может назначаться пациентам с подозрением на опухоль кишечника или язвенные колиты, при которых вероятна значительная потеря белка.

Лечение

Лечение белковой недостаточности направлено на восполнение объема белка и нормализацию белкового обмена. Одновременно лечится основное заболевание.

Оно может включать в себя следующие пункты.

•   Рекомендации по сбалансированной или обогащенной белком диете (с достаточным количеством животных белков). Включение в рацион мяса, яиц, рыбы, икры. Пациентам с белковой недостаточностью, обусловленной заболеваниями почек, печени, сахарным диабетом, диету должен подбирать лечащий врач, учитывая особенности течения основного заболевания. Такая коррекция режима питания может оказаться единственной необходимой мерой при легкой форме белкового дефицита.
•   Медикаментозные средства:
•   растворы, содержащие комплекс аминокислот, или белковые компоненты крови, предназначенные для внутривенного введения; лечение этими препаратами осуществляется под строгим контролем врача в условиях стационара;
•   специальные смеси для питания могут назначаться пациентам с тяжелыми формами белкового дефицита при заболеваниях желудочно-кишечного тракта или в послеоперационном периоде; это специальные белковые коктейли, которые вводятся в желудок или двенадцатиперстную кишку по зонду при невозможности нормального питания;
•   пищеварительные ферменты употребляются с заместительной целью пациентами, у которых их производится недостаточно.

Профилактика

•   Рациональное питание с достаточным количеством растительных и животных белков.
•   Обязательный врачебный контроль при диете, жестко ограничивающей рацион, или при курсах лечебного голодания.
•   Своевременное выявление и лечение заболеваний, увеличивающих риск развития беловой недостаточности.

Рекомендуемые анализы

•   Общий анализ крови
•   Лейкоцитарная формула
•   Скорость оседания эритроцитов (СОЭ)
•   Общий анализ мочи с микроскопией
•   Проба Реберга (клиренс эндогенного креатинина)
•   Мочевина в суточной моче
•   Креатинин в суточной моче
•   Белок общий в моче
•   Белок общий в сыворотке
•   Белковые фракции в сыворотке
•   Креатинин в сыворотке
•   Мочевина в сыворотке
•   Глюкоза в плазме
•   Копрограмма